Physiopathologie, démarche diagnostique et avancées thérapeutiques dans les glomérulonéphrites extra-membraneuses

详细信息    查看全文

• 作者：K. Dahan ^{karine.dahan@aphp.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Glom&eacute ; rulon&eacute ; phrite extra-membraneuse ; Anticorps anti-PLA2R ; Rituximab
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2016
• 出版时间：October 2016
• 年：2016
• 卷：37
• 期：10
• 页码：674-679
• 全文大小：1402 K

文摘

La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) est caractérisée par la présence de dépôts d’immunoglobulines et de complément sur le versant externe de la membrane basale glomérulaire. Il s’agit d’une des principales causes de syndrome néphrotique primitif chez l’homme. La GEM se manifeste principalement par une protéinurie glomérulaire de fort débit, souvent néphrotique et peut évoluer dans un tiers des cas vers l’insuffisance rénale terminale (IRT). Un tiers des patients évolue paradoxalement vers une rémission spontanée de la maladie. Au cours des dix dernières années, de nombreux progrès ont été réalisés dans la compréhension de la forme idiopathique de cette pathologie avec principalement l’identification du principal antigène cible de cette pathologie, le récepteur de type 1 de la phospholipase A2 (PLA2R), retrouvé chez 70 % des patients. L’identification de cet anticorps circulant et le suivi sérologique des patients permet d’évaluer la sévérité de la maladie, de suivre précocement son évolution et de guider la prise en charge thérapeutique. Cette prise en charge thérapeutique est, par ailleurs, très controversée. Il est recommandé dans un premier temps de prescrire un traitement néphroprotecteur associant un traitement bloqueur du système rénine-angiotensine, des diurétiques et une prévention des facteurs de risque cardiovasculaire. En cas de persistance d’un syndrome néphrotique de plus de 6 à 12 mois, un traitement immunosuppresseur doit être introduit. Les traitements recommandés actuellement, une association de corticoïdes et de cyclophosphamide ou les anticalcineurines ne sont pas dénués d’effets secondaires et le rituximab pourrait représenter une alternative prometteuse. En effet, depuis une dizaine d’années, le rituximab est utilisé dans cette pathologie et permet l’obtention de 70 % de rémission des syndromes néphrotiques avec un profil de tolérance satisfaisant. Les résultats d’une étude randomisée contrôlée française seront prochainement disponibles.