摘要
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R茅sum茅
La leucoenc茅phalite multifocale progressive (LEMP) est une infection subaigu毛 du syst猫me nerveux central due 脿 la r茅activation du virus JC. Elle a 茅t茅 principalement d茅crite chez les patients infect茅s par le VIH (80聽%des cas), au cours des maladies h茅matologiques lympho茂des malignes (13聽%), chez les transplant茅s sous traitement immunosuppresseur (5聽%) mais 茅galement dans les rhumatismes inflammatoires chroniques 脿 composante auto-immune (lupus, polyarthrite rhumato茂de [PR], vascularite) (2聽%). Le diagnostic repose sur l鈥檃spect IRM 茅vocateur et la mise en 茅vidence du virus JC par PCR dans le LCR ou 脿 la biopsie c茅r茅brale qui est parfois n茅cessaire. En l鈥檃bsence de traitement reconnu, l鈥櫭﹙olution se fait dans la majorit茅 des cas vers l鈥檃ggravation et est le plus souvent fatale en quelques mois ou s鈥檃ccompagne dans les meilleurs cas de s茅quelles neurologiques invalidantes. Le risque de d茅velopper une LEMP est de 0,4/100聽000聽dans la PR. Quelques cas rapport茅s au cours de la PR ont d茅taill茅 les traitements utilis茅s聽: m茅thotrexate (cinq聽cas), associ茅s 脿 une bioth茅rapie comme l鈥檌nfliximab (un聽cas), le rituximab (quatre聽cas) et, le l茅flunomide (deux聽cas) dont un cas en association au rituximab. La survenue de cette complication tr猫s grave est tr猫s rare. En cas de traitement par rituximab, la pr茅valence est augment茅e (4/100聽000) dans la PR ce qui n茅cessite d鈥檈n informer le patient. Au cours du lupus, le risque de LEMP est plus 茅lev茅 (4/100聽000) qu鈥檃u cours de la PR et peut survenir dans 40聽%des cas en l鈥檃bsence de traitement immunosuppresseur sous une corticoth茅rapie 脿 faible dose.
