Malformations pulmonaires cong茅nitales聽: histoire naturelle et hypoth猫ses pathog茅niques

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• 作者：A. Hadchouel-Duvergé ; ^a ; ^b ; ^c ; ^{alice.hadchouel-duverge@nck.aphp.fr} ; G. Lezmi^b ; J. de Blic^a ; ^c ; C. Delacourt^a ; ^b ; ^c
• 关键词：Malformation de l&rsquo ; appareil respiratoire ; Malformation ad&eacute ; nomatoï ; de kystique du poumon ; S&eacute ; questration bronchopulmonaire ; Kystes bronchog&eacute ; nique ; Physiopathologie
• 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
• 出版年：2012
• 期刊代码：pca332_07618425
• 类别：med
• 出版时间：April, 2012
• 卷：29
• 期：4
• 页码：601-611
• 文件大小：423 K

摘要

| Figures/TablesFigures/Tables | ReferencesReferences

R茅sum茅

Introduction

Cette revue g茅n茅rale a pour objectif la description de l鈥檋istoire naturelle des malformations pulmonaires cong茅nitales et des diff茅rentes hypoth猫ses physiopathog茅niques.

脡tat des connaissances

Ces malformations regroupent principalement les malformations ad茅nomato茂des kystiques, les s茅questrations, les emphys猫mes lobaires cong茅nitaux, les atr茅sies bronchiques et les kystes bronchog茅niques. Leur d茅pistage avant la naissance est fr茅quent. Une proportion importante reste asymptomatique apr猫s la naissance. En l鈥檃bsence d鈥檌dentification ant茅natale, elles sont le plus souvent r茅v茅l茅es par une infection. Enfin, certaines r茅gressent spontan茅ment. Diff茅rentes hypoth猫ses physiopathologiques sont 茅voqu茅es 脿 l鈥檕rigine de ces malformations, et des processus communs apparaissent probables 脿 l鈥檈nsemble de ces malformations. Les facteurs intervenant au cours du processus de ramification pulmonaire semblent notamment jouer un r么le important.

Perspectives

Des 茅tudes prospectives de suivi des enfants op茅r茅s et non op茅r茅s compl茅teraient nos connaissances sur l鈥檋istoire naturelle de ces l茅sions. L鈥檃pport des mod猫les exp茅rimentaux a permis des progr猫s dans la compr茅hension des m茅canismes physiopathologiques. Des 茅tudes compl茅mentaires restent n茅cessaires pour 茅tablir les facteurs initiateurs du processus malformatif.