Syndrome d鈥橢vans et lupus 茅ryth茅mateux syst茅mique聽: pr茅sentation clinique et 茅volution

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• 作者：Guilherme Lavras Costallat^a ; Simone Appenzeller^b ; ^{appenzellersimone@yahoo.com} ; Lilian Tereza Lavras Costallat^b
• 关键词：Ané ; mie hé ; molytique ; Lupus é ; rythé ; mateux systé ; mique ; Purpura thrombopé ; nique idiopathique ; Syndrome d&rsquo ; Evans
• 刊名：Revue du Rhumatisme
• 出版年：2012
• 期刊代码：238_11698330
• 类别：med
• 出版时间：May, 2012
• 卷：79
• 期：3
• 页码：241-244
• 文件大小：202 K

摘要

| Figures/TablesFigures/Tables | ReferencesReferences

R茅sum茅

Objectif

Examiner les caract茅ristiques cliniques, les analyses de laboratoire et l鈥櫭﹙olution du syndrome d鈥橢vans (SE) parmi les patients atteints de lupus 茅ryth茅mateux syst茅mique (LES).

M茅thodes

Nous avons examin茅 les donn茅es de 953聽patients suivis r茅guli猫rement dans notre service. Le SE a 茅t茅 d茅fini par la pr茅sence concomitante ou s茅quentielle d鈥檜ne an茅mie h茅molytique et d鈥檜ne thrombocytop茅nie. Les manifestations cliniques et biologiques apparaissant au cours de la maladie ainsi que les maladies concomitantes et la survie ont 茅t茅 examin茅es avec pr茅caution.

R茅sultats

Nous avons identifi茅 un SE chez 26聽patients lupiques parmi 953 (2,7聽%). Vingt-trois 茅taient des femmes avec un 芒ge moyen de 25,7 ans au moment du diagnostic du LES. Quatre patients (15聽%) ont d茅clar茅 la maladie avant l鈥櫭e de 16 ans. Pour la majorit茅 des patients (92聽%), le purpura thrombop茅nique idiopathique et l鈥檃n茅mie h茅molytique auto-immune (AHAI) sont apparus simultan茅ment au d茅but du LES. Les caract茅ristiques actives du LES ont 茅t茅 retrouv茅es fr茅quemment de mani猫re concomitante au SE, en particulier l鈥檃rthrite (77聽%), l鈥櫭﹔uption cutan茅e (61,5聽%), la photosensibilit茅 (57,6聽%), des aphtes (34,6聽%), la n茅phrite (73聽%), une s茅rite (54聽%), les manifestations neuropsychiatriques (19聽%) et pulmonaires (15聽%). En plus de cette maladie multi-syst茅mique, 34,6聽%de nos patients pr茅sentaient une association avec une autre maladie auto-immune comme le syndrome des antiphospholipides. La r茅currence du SE a 茅t茅 observ茅e chez seulement quatre (15聽%) patients. Apr猫s un suivi de 8,72聽ann茅es, 19聽patients (73聽%) 茅taient en r茅mission et sept (27聽%) patients sont d茅c茅d茅s.

Discussion

Le SE est une manifestation rare du LES, apparaissant chez les patients avec des manifestations lupiques multi-syst茅miques. Les strat茅gies de traitement fr茅quemment utilis茅es dans le LES contribuent 脿 une r茅mission plus longue de la maladie et une exacerbation moins fr茅quente que celles observ茅es dans la population g茅n茅rale des patients atteints de SE.