摘要
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R茅sum茅
D茅crit par Reich et Johnson en 1992 , le syndrome de Lady Windermere comporte uniquement chez la femme non fumeuse, le plus souvent 芒g茅e de plus de 60 ans, sans ant茅c茅dents pulmonaires significatif, des dilatations de bronches int茅ressant typiquement le lobe moyen et la lingula surinfect茅es par une mycobact茅rie atypique (Mycobacterium avium dans les observations princeps). Parmi 17聽infections respiratoires 脿 mycobact茅ries atypiques, nous avons constat茅 au cours des 14聽derni猫res ann茅es, sept fois l鈥檈xistence de ce syndrome original. Toux, expectorations, contexte f茅brile, alt茅ration de l鈥櫭﹖at g茅n茅ral et parfois h茅moptysies sont associ茅es. Les crit猫res diagnostics et th茅rapeutiques ont 茅t茅 d茅finis par l鈥橝merican Thoracic Society. L鈥檋ypoth猫se physiopathologique propos茅e par Reich et Johnson 茅voquaient une retenue volontaire de la toux, facilitant l鈥檈ncombrement bronchique et la surinfection 脿 mycobact茅ries atypiques. Il est actuellement plus vraisemblable d鈥檌maginer聽: l鈥檃ccentuation progressive de dilatations de bronches 脿 minima de diagnostic tardif, la responsabilit茅 de particularit茅s morphologiques thoraciques fr茅quentes, une origine hormonale a 茅t茅 茅voqu茅e, la pr茅sence d鈥檜n d茅ficit immunitaire commun variable, des d茅sordres g茅n茅tiques entra卯nant un dysfonctionnement des neutrophiles, enfin des formes h茅t茅rozygotes de mucoviscidose.
