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Los linfomas primarios de la glándula mamaria son un raro subtipo de linfoma no Hodgkin que representan del 0.04 al 0.5% de los tumores malignos mamarios, del 0.38 al 0.7% de todos los linfomas y del 1.7 al 2.2% de los linfomas extranodales. El tratamiento de elección está basado en la quimioterapia que contenga antraciclinas y rituximab. La cirugía está limitada a ser lo menos invasiva, y únicamente con propósitos diagnósticos; la radioterapia tiene un importante rol como terapia de consolidación, particularmente en pacientes con ganglios negativos.Caso clínicoMujer de 70 años con un nódulo mamario izquierdo en el cuadrante superoexterno de crecimiento lento, expansivo, indoloro, acompañado de cambios cutáneos, con ataque al estado general, pérdida de peso, fatiga, calosfrío y diaforesis. Tiene sustitución tumoral de la glándula mamaria, con cambios por invasión en la piel; axila con adenopatía de 5 cm. En la mastografía se observa engrosamiento de la piel y un patrón denso que sustituye el 80% del tejido mamario, así como adenopatías con pérdida del centro radiolúcido e invasión en tejidos blandos. Una biopsia corrobora linfoma no Hodgkin difuso de células grandes de alto grado. Recibe quimioterapia con esquema tipo Rituximab (R-CHOP) y radioterapia con campos tangenciales y axilo/supraclaviculares. Una vez finalizado el tratamiento, la paciente queda en vigilancia médica por el Servicio de Oncología y, a 15 meses, se encuentra viva sin actividad de la enfermedad.ConclusionesLos linfomas primarios de la glándula mamaria son una entidad rara. El tratamiento suele ser multimodal, donde la quimiorradioterapia combinada es la piedra angular; la cirugía está reservada con fines de diagnóstico.