Descripción de 2 casos de penfigoide anti-p200. Utilidad de una técnica inmunohistoquímica sencilla en el diagnóstico diferencial con otras enfermedades ampollosas autoinmunes

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• 作者：I. Garcí ; a-Dí ; ez^a ; ^{60495@parcdesalutmar.cat} ; ^{irenegds7@hotmail.com} ; M.E. Martí ; nez-Escala^a ; N. Ishii^b ; T. Hashimoto^b ; J.M. Mascaró ; Galy^c ; R.M. Pujol^a ; J.E. Herrero-Gonz&aacute ; lez^a
• 关键词：Laminina gamma-1 ; Penfigoide anti-p200 ; Enfermedades ampollosas ; Inmunoblot ; Col&aacute ; geno tipo iv
• 刊名：Actas Dermo-Sifiliográficas
• 出版年：2017
• 出版时间：January-February 2017
• 年：2017
• 卷：108
• 期：1
• 页码：e1-e5
• 全文大小：1595 K
• 卷排序：108

文摘

El penfigoide anti-p200 es una enfermedad ampollosa subepidérmica autoinmune infrecuente, asociada a la presencia de anticuerpos circulantes de tipo IgG dirigidos frente a la laminina gamma-1, una proteína de 200 kDa localizada en la lámina lúcida de la membrana basal. Revisamos las características clínicas, histopatológicas e inmunológicas de los 2 primeros casos descritos en España. El penfigoide anti-p200 comparte hallazgos histopatológicos e inmunopatológicos con la epidermólisis ampollosa adquirida, su principal diagnóstico diferencial. Sin embargo, su manejo sigue las mismas pautas descritas para el penfigoide ampolloso. El diagnóstico se confirma mediante inmunoblot, una técnica compleja y accesible en pocos centros. Proponemos la detección mediante inmunohistoquímica del colágeno iv en el suelo de la ampolla, combinándola con las técnicas habituales de inmunofluorescencia, como alternativa sencilla y disponible, para diferenciarlo de la epidermólisis ampollosa adquirida.