Particularités cliniques et paracliniques du neurolupus en milieu rhumatologique : à propos de 25 cas

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• 作者：Z. Alaya¹ ; ^{zeineb_a@hotmail.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; E. Toulgui¹ ; R. Alaya¹ ; S. Lataoui¹ ; N. Ghannouchi² ; K. Baccouche¹ ; S. Belghali¹ ; H. Zeglaoui¹ ; E. Bouajina¹ ; C. Laouani³ ; F. Bahri²
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2015
• 出版时间：December 2015
• 年：2015
• 卷：36
• 期：supp_S2
• 页码：A150-A151
• 全文大小：71 K

文摘

Le lupus érythémateux systémique (LES) est une affection auto-immune, caractérisée par une atteinte multisystémique de gravité variable. Les manifestations neurologiques et psychiatriques du LES sont un ensemble hétérogène de manifestations cliniques regroupées sous le terme de « neurolupus ». Le but de notre étude est de déterminer les particularités cliniques, paracliniques et thérapeutiques du neurolupus en milieu rhumatologique.

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les patients atteints de LES répondant aux critères révisés de l’ACR, colligés en milieu rhumatologique entre janvier 2009 et janvier 2015. Parmi 85 patients suivis pour LES, 25 patients ont présenté un neurolupus. On a recueilli les données cliniques (signes neurologiques), l’imagerie (IRM cérébro-médullaire) et l’étude électrophysiologique (EMG). Les patients souffrant de céphalées isolées avec un examen neurologique, une étude du liquide céphalo-rachidien et une imagerie normale ont été exclus de l’étude, ainsi que ceux ayant un syndrome des antiphospholipides associé.

Résultats

Dans notre étude, 25 cas de neurolupus ont été notés, composés de 21 femmes et de 4 hommes (sex-ratio de 0,2). Leur moyenne d’âge était de 31,6 ans. Six patients avaient une atteinte neurologique et psychiatrique soit 25 %. La moyenne d’âge de ces derniers était de 36,7 ans et le sex-ratio était de 0,5. Le délai moyen de survenue des atteintes neurologiquespar rapport au diagnostic du LES est de 30,2 mois. Tous nos patients étaient connus porteurs d’une maladie lupique lors de la survenue du neurolupus. Des manifestations neurologiques ont été rapportées chez tous nos patients et étaient centrales dans tous les cas. Celles-ci étaient à type de céphalées chez 4 patients, de convulsions chez un patient et d’hémiplégie chez un patient. Trois patients avaient des manifestations psychiatriques associées aux signes neurologiques à type de syndrome dépressif dont un était grave ayant nécessité une hospitalisation en milieu psychiatrique. Des troubles anxieux ont été signalés chez une patiente. L’examen neurologique objectivait un syndrome pyramidal chez 4 patients et un syndrome pseudobulbaire chez un patient. Le bilan immunologique (AAN) était positif chez tous les patients. L’IRM cérébro-médullaire a révélé des hypersignaux de la substance blanche dans 4 cas, une vascularite cérébrale dans un cas et une ischémie cérébelleuse dans un cas. Le traitement s’est basé sur une corticothérapie à forte dose et le cyclophosphamide. L’évolution était marquée par une amélioration clinique du tableau neurologique et des anomalies IRM chez tous nos patients avec un recul moyen de 29 mois.

Conclusion

La fréquence des manifestations neuropsychiatriques lors du LES varie selon les séries entre 14 et 75 %, ce qui montre la difficulté diagnostique et l’hétérogénéité de ces manifestations. L’imagerie par résonance magnétique reste l’examen de choix et les lésions encéphaliques sont dominées par des hypersignaux de la substance blanche.