Rémission inattendue d’une sarcoïdose d’évolution chronique après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques

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• 作者：E. Ginoux¹ ; ; F. Skowron² ; C.-E. Bulabois³ ; B. Anglaret⁴ ; D. Kottler² ; B. Balme⁵
• 关键词：Allogreffe de cellules souches h&eacute ; matopoï ; &eacute ; tiques ; Graft-versus-host ; Sarcoï ; dose
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S256-S257
• 全文大小：65 K
• 卷排序：143

文摘

Un mécanisme immun est supposé être à l’origine de la sarcoïdose. Les greffes de cellules souches hématopoïétiques sont connues pour leur efficacité dans les maladies immunes. Nous rapportons ici le cas d’une sarcoïdose cortico-résistante s’étant compliquée d’une leucémie aiguë myéloïde ayant nécessité une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Il s’en est suivi une rémission de la sarcoïdose sans rechute après une période de 4 ans.ObservationsUne patiente de 55 ans consultait pour des arthralgies chroniques, des épisodes d’uvéite antérieure et une éruption cutanée récente. L’examen clinique mettait en évidence des petites papules érythémateuses, infiltrées sur les bras, les jambes et le dos. L’histologie cutanée concluait à la présence de granulomes giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse en faveur d’une sarcoïdose. L’ensemble des examens complémentaires éliminait les diagnostics différentiels. Différents traitements permettaient un contrôle imparfait des symptômes. Huit ans après le diagnostic de sarcoïdose, le diagnostic de leucémie aiguë myéloïde était posé lors d’un bilan hématologique. Une allogreffe de cellules souches après conditionnement était effectuée. Après chimérisme complet, il y eut une rémission de la leucémie et de la sarcoïdose. La patiente était, par la suite, traitée pour une GVH. Puis 9 mois après l’allogreffe, tous les traitements immunosuppresseurs étaient arrêtés sans aucune rechute à ce jour.DiscussionPlusieurs études ont montré que les granulomes dans la sarcoïdose seraient dus à une réponse excessive de type TH-1 à un antigène permanent et inconnu. Ainsi, la sarcoïdose serait considérée comme une maladie immune. Dans notre cas, la sarcoïdose était résistante aux traitements usuels et l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques a engendré une rémission inattendue. Ceci pourrait être dû aux effets du conditionnement utilisé mais aucun cas de sarcoïdose traitée par fludarabine n’a été trouvé. Quant au cyclophosphamide, il a prouvé un effet bénéfique mais inconstant avec des rechutes à l’arrêt. Un effet bénéfique du traitement de la GvH peut être également discuté, mais peu probable du fait que la rémission soit apparue avant son introduction. Ce qui semble expliquer principalement cette surprenante rémission est l’effet « graft-versus-host ». Cet effet est basé sur un « reset » immunologique associé à la correction de prédisposition génétique. Ainsi, les lymphocytes sains du donneur pourraient provoquer l’apoptose ou la modulation de lymphocytes auto-réactifs du receveur.ConclusionCe cas atypique de rémission de sarcoïdose après allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, suggère un effet bénéfique de type « graft-versus-host » et renforce l’hypothèse d’un mécanisme immun-médié. Ainsi, de futures thérapies basées sur les lymphocytes T pourraient être un traitement prometteur.