Lupus érythémateux de l’enfant : série de 13 cas

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• 作者：K. Sellami¹ ; ; S. Boudaya¹ ; S. Charfi² ; I. Chaari¹ ; E. Bahloul¹ ; R. Kallel² ; T. Boudaouara² ; H. Turki¹
• 关键词：Lupus é ; rythé ; mateux chronique ; Lupus é ; rythé ; mateux né ; onatal ; Granulomatose septique chronique
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S297
• 全文大小：50 K
• 卷排序：143

文摘

Le lupus érythémateux (LE) est rarement rapporté chez l’enfant. Nous étudions ses particularités épidémio-cliniques et thérapeutiques à travers une série hospitalière dermatologique.Matériel et méthodesÉtude rétrospective descriptive des cas de LE de l’enfant colligés en 10 ans (2006–2016). Les critères d’inclusion étaient : âge (0–16 ans), aspect clinique, biologique et/ou histologique évocateur de LE.RésultatsNotre série comportait 13 enfants d’âge moyen 8 ans (1 mois–16 ans). Le ratio F/M était de 1,6. Six patients avaient un lupus chronique (LC), avec des plaques érythémato-squameuses atrophiques du visage et du dos des mains (5 cas), des plaques alopéciques cicatricielles du cuir chevelu (1 cas), une chéilite de la lèvre inférieure (1 cas) et une photosensibilité (1 cas). Deux garçons présentaient un lupus érythémateux systémique (LES) avec fièvre, rash malaire, photosensibilité, ulcération orale, arthralgies des petites articulations, et à la biologie, un dosage positif des AAN (type anti-ADN natif) et une bicytopénie. La fièvre et l’asthénie inauguraient la maladie dans 1 cas. Un seul enfant avait un lupus subaigu (LSA), avec photosensibilité et macules érythémato-squameuses psoriasiformes des zones photo-exposées. Les AAN étaient négatifs. Deux enfants (un LC et un LES) étaient suivis pour granulomatose septique chronique (GSC). Le diagnostic de lupus néonatal était retenu chez 4 nouveau-nés présentant des lésions annulaires céphaliques à la naissance, dont un a eu une diffusion des lésions un mois après. Des AAN de type anti-SSA et/ou anti Ro étaient détectés chez ces enfants et leurs mères asymptomatiques. Aucun trouble cardiaque n’a été décelé. La disparition des lésions et des AAN étaient complètes, quatre mois plus tard en moyenne.DiscussionLe LE de l’enfant est rare. Le LC est très peu rapporté. Il survient avant l’âge de 10 ans dans 2 % des cas. Sa présentation clinique est similaire à celle de l’adulte. Le LES pédiatrique, forme la plus rapportée, n’est notée que chez 2 de nos patients. Son pronostic est souvent plus sévère que chez l’adulte lié à la plus grande fréquence d’atteintes rénales, hématologiques et neurologiques. Le LSA, observé dans 1 cas, est exceptionnel chez l’enfant. Les signes cutanés semblent être plus atténués, exposant à un retard diagnostique. Il peut s’associer à une hypocomplémentémie. L’association de la GSC aux maladies auto-immunes telles que le lupus a été décrit mais demeure rare. Le lupus érythémateux néonatal est secondaire à la transmission de la mère à l’enfant d’anticorps anti-SSA (Ro) et/ou anti-SSB (La), plus rarement anti-U1-RNP. La manifestation la plus grave est le bloc auriculo-ventriculaire congénital. L’atteinte cutanée disparaît avec l’élimination des IgG maternelles.ConclusionLe LE peut revêtir plusieurs aspects cliniques chez l’enfant, assez similaires à ceux de l’adulte. Le LC et le lupus néonatal sont les formes les plus fréquentes dans notre série.