Pseudo-maladie de Still, anasarque, microangiopathie thrombotique et dysautonomie : présentation atypique d’une maladie de Castleman multicentrique. Discussion du syndrome TAFRO

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• 作者：M. Jouvray^a ; ^b ; L. Terriou^a ; ^b ; V. Meignin^c ; B. Bouchindhomme^d ; M. Jourdain^e ; M. Lambert^a ; ^b ; G. Lefevre^a ; ^b ; ^f ; E. Hachulla^a ; ^b ; ^f ; P.-Y. Hatron^a ; ^b ; L. Galicier^g ; D. Launay^a ; ^b ; ^f ; ^{david.launay@chru-lille.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Maladie de Castleman multicentrique ; Syndrome TAFRO ; Maladie de Still de l&rsquo ; adulte ; Microangiopathie thrombotique ; Dysautonomie
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2016
• 出版时间：January 2016
• 年：2016
• 卷：37
• 期：1
• 页码：53-57
• 全文大小：923 K

文摘

La maladie de Castleman multicentrique (MCM) peut mimer une maladie de Still de l’adulte. Elle est exceptionnellement associée à une anasarque, une microangiopathie thrombotique et une dysautonomie.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une femme de 32 ans qui présentait à la fois une oligo-anurie avec anasarque, une microangiopathie thrombotique et un tableau compatible avec une maladie de Still. L’évolution était initialement favorable sous corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes et plasmaphérèses, avec cependant la persistance de poussées marquées par un syndrome dysautonomique sévère et une corticodépendance. Le diagnostic de maladie de Castleman de type mixte, HHV8 et VIH négative, était porté 4 ans après le début des symptômes sur une biopsie ganglionnaire. L’évolution était initialement favorable après l’introduction de tocilizumab associé à la corticothérapie, puis le remplacement du tocilizumab par l’anakinra permettait un contrôle durable de la maladie.

Conclusion

Le tableau de notre patiente correspond partiellement à la description du syndrome TAFRO (Thrombocytopenia, Anasarca, myeloFibrosis, Renal dysfunction, Organomegaly) variant de MCM récemment décrit chez des patients japonais.