Nous rapportons l’observation d’une femme de 32 ans qui présentait à la fois une oligo-anurie avec anasarque, une microangiopathie thrombotique et un tableau compatible avec une maladie de Still. L’évolution était initialement favorable sous corticothérapie, immunoglobulines polyvalentes et plasmaphérèses, avec cependant la persistance de poussées marquées par un syndrome dysautonomique sévère et une corticodépendance. Le diagnostic de maladie de Castleman de type mixte, HHV8 et VIH négative, était porté 4 ans après le début des symptômes sur une biopsie ganglionnaire. L’évolution était initialement favorable après l’introduction de tocilizumab associé à la corticothérapie, puis le remplacement du tocilizumab par l’anakinra permettait un contrôle durable de la maladie.
Le tableau de notre patiente correspond partiellement à la description du syndrome TAFRO (Thrombocytopenia, Anasarca, myeloFibrosis, Renal dysfunction, Organomegaly) variant de MCM récemment décrit chez des patients japonais.