Homme âgé de 51 ans suivi depuis l’âge de 48 ans pour des troubles de l’équilibre et de l’élocution associées à des troubles cognitifs ; chez qui l’examen neurologique objectivait : une dysarthrie cérébelleuse, un nystagmus multidirectionnel des deux cotés, une ataxie cérébelleuse statique et cinétique, un syndrome pyramidal aux 4 membres limité à des réflexes vifs diffusés. Le bilan d’auto-immunité a montré un taux des Ac anti-SSA, anti-SSB positif, un test de Shirmer positif, une sial adénite lymphocytaire grade 2 de la classification de Chilsholm à la biopsie des glandes salivaires, une synthèse intrathécale des IgG avec présence de bandes oligoclonales. L’IRM cérébro-médullaire a objectivé une atrophie cérébelleuse et vérmienne, le SPECT a montré une diminution de la perfusion au niveau du cervelet. Un traitement à base d’immunosuppresseurs (endoxan) a été entamé chez le patient et une légère amélioration fut notée pour les troubles moteurs avec persistance des troubles cognitifs.
le SGS se manifeste surtout par des neuropathies sensitives secondaires à l’atteinte du ganglion rachidien avec atteinte des nerfs crâniens. La singularité de notre présentation tient à la présentation cérébelleuse initialement et à la prédominance des troubles cognitifs.
Il faut savoir évoquer un SGS devant un tableau d’ataxie cérébelleuse tardive accompagné de troubles cognitifs.
Sans particularités.