Une suspicion de phéochromocytome : tout ce qui brille n’est pas de l’or !
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文摘
Nous rapportons le cas déroutant d’un patient insuffisant rénal exploré par TEP/TDM à la 18F-FDOPA devant une forte suspicion clinique, biologique et radiologique de phéochromocytome. Nous discutons les pièges diagnostiques importants à éviter chez les patients présentant une élévation des catécholamines sériques et insuffisance rénale concomitante.

Matériels et méthodes

Un patient hémodialysé se plaint de symptômes typiques de la triade de Ménard et présente des normétanéphrines et métanéphrines à 10 et 5 fois la normale. Une TDM révèle une masse surrénalienne droite de 38 mm, d’allure solide et prenant le contraste, doublant de taille 2 mois plus tard. Une TEP/TDM à la 18F-FDOPA et une au 18F-FDG sont réalisées montrant une fixation intense des deux traceurs. Après résection, l’anatomopathologie décrit une masse de 9 × 7 × 4 cm, blanchâtre et hémorragique, envahissant les tissus adjacents avec 7 métastases ganglionnaires para-aortiques. La présence d’une architecture en nids composés de grandes cellules polymorphes ainsi que les données clinico-biologiques et médico-nucléaires ont conditionné le diagnostic en faveur d’un phéochromocytome métastatique (PASS : 13).

Résultats

Le taux de cathécholomines restant inchangé, des analyses immuno-histochimiques complémentaires ont été réalisées révélant l’expression des pan-cytokératines AE1/AE3, des cytokératines 7, EMA, CEA et l’absence du marquage pour la chromogranine et la synaptophysine. Le diagnostic est rectifié en faveur d’un adénocarcinome métastatique peu différencié. Le patient développe des métastases hépatiques mais refuse tout traitement et décède. La lésion primitive n’est pas détectée. L’insuffisance rénale a joué un rôle dans cette errance diagnostique puisqu’elle peut être responsable d’une augmentation importante du taux de catécholamines au bilan biologique sans phéochromocytome secrétant.

Conclusions

L’insuffisance rénale peut être responsable de valeurs anormalement élevées des catécholamines sériques, conduisant à des conclusions erronées, particulièrement chez les patients ayant des masses surrénales. Contrairement à la 123I-MIBG ou la 18F-DOPAmine, la 18F-FDOPA n’est pas un traceur spécifique du phéochromocytome, mais celle-ci peut être captée dans des tumeurs malignes non neuro-endocrines.

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