La fr¡§|quence de la pneumocystose au cours des maladies syst¡§|miques varie de 0,2? % pour la polyarthrite rhumato?de ¡§¡è 12? % au cours de la maladie de Wegener en l?¡¥absence de prophylaxie.
L?¡¥aspect clinique et radiologique de la pneumocystose chez les patients non infect¡§|s par le VIH est souvent trompeuse et d?¡¥installation brutale.
La pneumocystose survient le plus souvent dans les 3?mois suivant le d¡§|but des traitements immunosuppresseurs au cours des maladies syst¡§|miques.
La mortalit¡§| de la pneumocystose au cours des maladies syst¡§|miques est lourde?: 40? % en moyenne et jusqu?¡¥¡§¡è 60? % si recours ¡§¡è la ventilation.
La prophylaxie de la pneumocystose est recommand¡§|e (sans ¡§|tude randomis¡§|e ¡§¡è l?¡¥appui) au cours de la maladie de Wegener, en cas d?¡¥utilisation de cyclophosphamide ou de m¡§|thotrexate ¡§¡è forte dose (en dehors de la polyarthrite rhumato?de), en cas de traitement concomitant par cortico?des et immunosuppresseur, en cas de traitement prolong¡§|?>?20 mg/j, >?1?mois (ou >?16 mg/jour, >?2?mois) associ¡§| ¡§¡è des facteurs de risque de pneumocystose comme une lymphop¡§|nie profonde, un age avanc¡§| ou une d¡§|nutrition importante.
La meilleure prophylaxie est le cotrimoxazole.