Une iatrogénie couleur rouge Porto

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• 作者：J&eacute ; r&eacute ; mie Papassin¹ ; ^{jpapassin@chu-grenoble.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Christelle Corne² ; Neila Talbi³ ; Jean-Charles Deybach³ ; G&eacute ; rard Besson¹
• 关键词：Porphyrie ; Crise neuro-visc&eacute ; rale ; H&eacute ; mine humaine
• 刊名：Revue Neurologique
• 出版年：2016
• 出版时间：April 2016
• 年：2016
• 卷：172
• 期：supp_S1
• 页码：A108
• 全文大小：54 K

文摘

Parmi tous les cas de douleurs abdominales, il faut savoir rester attentif aux signes atypiques pouvant révéler une maladie rare.

absSec_2">Observation

ar0010">Une femme de 52 ans, aux antécédents d’hémiparésie néonatale et d’épilepsie partielle sous lamotrigine, phénytoïne et carbamazépine, présentait une asthénie et des douleurs abdominales depuis 7 jours. Après l’introduction d’un traitement antibiotique probabiliste par nitrofurantoïne, la patiente développa un tableau confusionnel. L’examen cytobactériologique réalisé sur un échantillon de couleur rouge après exposition à la lumière n’avait pas mis en évidence d’infection. La TDM abdominale retrouvait une occlusion fonctionnelle responsable d’une dilatation cæcale. Le tracé EEG était compatible avec une encéphalopathie métabolique. Le bilan biochimique plasmatique (ionogramme, urée, TSH, ammoniaque) était sans particularité. Devant un taux élevé de porphobilinogène (PBG) urinaire = 57 mmol/mol de créatinine, il avait été alors évoqué une porphyrie aiguë et un traitement intraveineux par hémine humaine fût débuté rapidement. Malgré une résolution rapide de l’état confusionnel, la patiente développa une paralysie périphérique du membre supérieur droit.

absSec_3">Discussion

ar0015">Les crises aiguës de porphyrie secondaires sont rarement symptomatiques et peuvent survenir en l’absence d’antécédents familiaux, suite à l’accumulation de facteurs favorisants comme le jeûne, l’infection et l’action de médicaments inducteurs enzymatiques hépatiques. Malgré une augmentation du PBG urinaire, l’activité enzymatique PBGD érythrocytaire et l’analyse moléculaire du gène HMBS étaient sans anomalie.

absSec_4">Conclusion

ar0020">Une porphyrie aiguë est à évoquer devant une crise neuro-viscérale, quelle qu’en soit l’étiologie. De nombreux médicaments sont contre-indiqués mais l’hémine humaine est un traitement simple à administrer en urgence.