Glomérulonéphrite membrano-proliférative à dépôts de C3 et éculizumab

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• 作者：C. Lebreton¹ ; ^{celia.lebreton@chu-lyon.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; V. Fremeaux-Bacchi² ; F. Dijoud³ ; B. Ranchin¹ ; A. Bertholet-Thomas¹ ; P. Cochat¹ ; L. Bessenay⁴ ; G. Mestrallet⁵ ; J. Bacchetta¹ ; A.L. Sellier-Leclerc¹
• 刊名：Archives de Pediatrie
• 出版年：2016
• 出版时间：June 2016
• 年：2016
• 卷：23
• 期：6
• 页码：640
• 全文大小：150 K

文摘

L’utilisation de l’éculizumab (ECZ) peut être intéressante dans la prise en charge des glomérulonéphrites membrano-prolifératives à dépôts de C3 (GNMP). Nous rapportons 4 cas de GNMP traités par ECZ. Les patients 1 et 2 sont un frère de 11 ans (Pt1) et sa sœur de 15 ans (Pt2), qui ont présenté une protéinurie (néphrotique pour Pt2), une hématurie microscopique, avec fonction rénale normale et activation permanente de la voie alterne du complément sans mutation retrouvée. La biopsie rénale a montré une GNMP sévère avec des dépôts de C3 chez les deux. Le traitement par ECZ a permis initialement une diminution de la protéinurie, avec fluctuations dans un contexte de mauvaise observance aux IEC. En l’absence d’amélioration histologique sur la 2^e biopsie (Pt2) réalisée 9 mois après le début du traitement, l’ECZ est arrêté chez les 2 patients, avec rechute clinico-biologique rapide chez Pt2 (reprise de l’ECZ après 3 mois). Le patient 3 est un garçon de 12 ans qui a présenté une protéinurie néphrotique, une hématurie macroscopique et une insuffisance rénale aiguë avec C3nef positif, avec GNMP avec dépôts d’IgA-G-M, C3 et C1q. En complément d’un traitement par corticostéroïdes et MMF, l’ECZ a stabilisé la fonction rénale en 5 mois ; la protéinurie a progressivement diminué, de 2046 à 80 mg/mmol en 6 mois. L’ECZ a été arrêté au bout de 8 mois de traitement, avec une rechute à l’arrêt et une rémission clinico-biologique 2 mois après la reprise de l’ECZ. La patiente 4 est une adolescente dont la GNMP a été diagnostiquée à l’âge de 9 ans, avec une évolution vers l’insuffisance terminale en 2 ans, une première transplantation rénale avec perte du greffon par récidive en 39 mois. Après 2^e greffe, une récidive précoce (biologique et histologique) a conduit à la mise en place de l’ECZ, sans effet sur la protéinurie après 5 mois de traitement, cependant dans un contexte de rejet humoral et infection à BK virus concomitants. Le traitement a dû être transitoirement interrompu dans un contexte d’infections virales multiples. En conclusion, nos résultats montrent une efficacité biologique, parfois incomplète, de l’ECZ dans la GNMP pédiatrique, sans réponse histologique.