The S/T-Rich Motif in the DNAJB6 Chaperone Delays Polyglutamine Aggregation and the Onset of Disease in a Mouse Model
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- 作者：Vaishali Kakkar1 ; Cecilia Må ; nsson2 ; Eduardo P. de Mattos1 ; 3 ; Steven Bergink1 ; Marianne van der Zwaag1 ; Maria A.W.H. van Waarde1 ; Niels J. Kloosterhuis4 ; Ronald Melki5 ; Remco T.P. van Cruchten2 ; Salam Al-Karadaghi2 ; Paolo Arosio6 ; Christopher M. Dobson6 ; Tuomas P.J. Knowles6 ; Gillian P. Bates7 ; Jan M. van Deursen8 ; Sara Linse2 ; Bart van de Sluis4 ; Cecilia Emanuelsson2 ; 9 ; Harm H. Kampinga1 ; 9 ; h.h.kampinga@umcg.nl" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author
- 刊名：Molecular Cell
- 出版年：2016
- 出版时间：21 April 2016
- 年：2016
- 卷：62
- 期：2
- 页码：272-283
- 全文大小：3433 K
文摘
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The chaperone DNAJB6 inhibits polyQ aggregation at substoichiometric ratios
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DNAJB6 inhibits nucleation and the subsequent formation of amyloid fibrils
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DNAJB6 functionality depends on hydroxyl groups in a unique S/T-rich motif
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DNAJB6 reduces aggregation, delays symptoms, and prolongs lifespan in polyQ mice