Hyperparathyroïdie primaire et acromégalie non syndromique : une association fortuite ou un syndrome de prédisposition incluant le cancer de la thyroïde ?

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• 作者：E. Fagot ; ^{eleonorefagot@hotmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; L. Bricaire (Dr) ; G. Assie (Pr) ; L. Groussin (Pr) ; J. Bertherat (Pr)
• 刊名：Annales d'Endocrinologie
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：77
• 期：4
• 页码：259
• 全文大小：195 K

文摘

L’hyperparathyroïdie primaire (HPP) et l’acromégalie (ACRO) peuvent être associées dans le cadre d’une NEM1. Cependant l’association des deux pathologies peut se voir en dehors d’un syndrome de prédisposition aux tumeurs endocrines. L’objectif de l’étude est de préciser les caractéristiques de l’association acromégalie-hyperparathyroïdie non syndromique (ACROHPPNS).

Matériels et Méthodes

Étude rétrospective monocentrique concernant les patients hospitalisés dans le service d’endocrinologie de l’hôpital Cochin entre 1999 et 2016 : 156 ACRO, 468 HPP (dont 49 s’expliquant par une NEM1). Huit patients ACRO sans mutation de la ménine (5 %) sont identifiés.

Résultats

Les 8 patients ACROHPPNS sont des femmes dont l’HPP est diagnostiquée avant l’ACRO dans 6 cas et dont la calcémie-PTH-calciurie sont élevées en moyenne (respectivement : 2,8 mmol/L, 115 ng/L et 9 mmol/j). Retentissement marqué : coliques néphrétiques (5/8), ostéopénies (3/8), ostéoporoses (3/8). 7/8 patientes opérées : 7/7 d’adénome dont 2/7 avec une hyperplasie associée. Sont associés à l’HPP un carcinome papillaire dans 4/8 et un nodule oxyphile dans 1/8. L’ACRO est diagnostiquée en moyenne à 63 ans [35–87] (4 macro adénomes et 5 adénomes invasifs). Il n’y pas d’antécédents familiaux de tumeur endocrine signalés. L’âge médian au diagnostic d’HPP est significativement plus élevé (66 ans) dans l’ACROHPPNS que dans les acromégalies avec NEM1 (30 ans, p < 0,001).

Discussion

Contrairement à l’HPP observée dans la NEM1, l’ACROHPPNS se démarque dans cette série : absence d’homme, constance d’adénome parathyroïdien, retentissement marqué, âge tardif et association à un cancer de la thyroïde. Dans l’hypothèse d’une association non fortuite, le lien entre ces tumeurs endocrines reste à établir.