Encefalitis subaguda por anticuerpos anti receptor de N-metil-D-aspartato. Serie de 13 casos pediátricos

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• 作者：Ricardo Erazo^a ; ^b ; ^{ricardoerazo@yahoo.com} ; ^{rerazo@calvomackenna.cl} ; Jaime Gonzá ; lez^c ; Consuelo Quintanilla^d ; Claudia Devaud^b ; Consuelo Gayoso^a ; Ximena Toledo^e ; Erna Rauch^f ; Claudia Riffo^a ; Carolina Alvarez^g ; Marne Salazar^a ; Daniela Salvo^a ; Josep Dalmau^h ; Orietta Carmona^d
• 关键词：Encefalitis subaguda ; Encefalitis por anticuerpos anti N-metil-Daspartato ; Encefalitis l&iacute ; mbica
• 刊名：Revista Chilena de Pediatría
• 出版年：2016
• 出版时间：November-December 2016
• 年：2016
• 卷：87
• 期：6
• 页码：487-493
• 全文大小：508 K
• 卷排序：87

文摘

La encefalitis subaguda por anticuerpos anti-receptor N-metil-Daspartato (NMDA) es un cuadro autoinmune reconocido el año 2007 como entidad clínica y descrito primero en mujeres jóvenes con teratoma ovárico. El año 2009 se describe primera serie pediátrica no relacionada con tumores.ObjetivoMostrar características clínicas, tratamiento y pronóstico de 13 pacientes con encefalitis por anticuerpos anti receptor NMDA en Chile.Pacientes y métodoSe describen 13 niños, 9 varones, de edades comprendidas entre 1-16 años, estudiados entre 2009-2016 en 7 hospitales y diagnosticados entre 2009-2016. Los pacientes fueron estudiados con resonancia magnética cerebral, electroencefalograma y estudio de líquido cefalorraquídeo, citoquímico, bandas oligoclonales y panel viral (anticuerpos y PCR). Todos fueron estudiados para detección de anticuerpos anti receptor NMDA en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) y pesquisa de tumores por imágenes.ResultadosTrece de 13 niños iniciaron la enfermedad con síntomas psiquiátricos y 11/13 tuvieron crisis epilépticas. Posteriormente todos presentaron agitación psicomotora, distonías y discinesias bucolinguales; 11/13 pérdida de lenguaje y 6/13 trastornos autonómicos. Todos ellos tuvieron anticuerpos anti receptor NMDA positivo. El LCR fue normal en 12/13 niños, hubo bandas oligoclonales positivas en 6/10 pacientes, la resonancia cerebral fue normal en todos los niños, el EEG estuvo alterado en 12/13 niños y la SPECT resultó anormal en 6/6 niños. Doce de 13 niños recibieron metilprednisolona en bolos 30 mg/kg/3-5 días y 6 recibieron inmunoglobulina 2 g/kg. Doce de 13 niños se recuperaron de 2 a 4 meses después de iniciada la enfermedad. Un niño tuvo recidiva un año después y se recuperó rápidamente.ConclusionesLa encefalitis subaguda por anticuerpos anti-receptor NMDA debe sospecharse en niños con alteraciones psiquiátricas y movimientos anormales. Los estudios funcionales (EEG y SPECT) son valiosos para apoyar el diagnóstico. La detección precoz de esta encefalitis permite la recuperación más rápida de los pacientes.