Déficit sévère en protéines C et S responsable de thromboses répétées d’abords vasculaires en hémodialyse

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• 作者：A. Khedhiri ; ^{ik4m23@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; H. Chaker ; A. Semdé ; H. Feriani ; A.H. Ben ; M. Jabeur ; K. Kammoun ; F. Jarraya ; J. Hachicha
• 刊名：Néphrologie Thérapeutique
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：5
• 页码：290-291
• 全文大小：78 K

文摘

Les thrombophilies constituent un facteur de risque majeur de thrombose d’abord vasculaire en hémodialyse. On rapporte le cas d’une jeune patiente chez laquelle des thromboses répétées de fistules artérioveineuses (FAV) ont conduit au diagnostic d’un déficit sévère en protéines C et S.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 36 ans, mise en dialyse il y a 15 mois pour insuffisance rénale sur une néphropathie glomérulaire chronique. Elle a eu une première FAV radiocéphalique gauche en janvier 2015, compliquée de thrombose en avril 2015 au décours d’une chute tensionelle. Une deuxième FAV huméro-basilique gauche confectionnée en mai 2015 a été compliquée de thrombose en octobre 2015. Dans la foulée, un bilan de thrombophilie a été demandé, un cathéter jugulaire droit a été mis en place et une FAV huméro-céphalique gauche a été confectionnée. Un saignement via le cathéter 48 heures après a motivé la réalisation d’une échographie doppler en urgence ayant révélé une thrombose de la veine jugulaire interne droite, conduisant au retrait du cathéter. La fistule récemment confectionnée s’est thrombosée. Le bilan de thrombophilie récupéré a montré un déficit sévère en protéine C = 46 %, associé à un déficit sévère en protéine S = 36 %. On s’est retrouvé dans l’embarras de poser un cathéter tunnelisé gauche en attente de reperméabilisation des axes vasculaires à droite sous traitement par les antivitamine K.

Discussion

Les thrombophilies sont une cause non négligeable d’échec d’abord vasculaire en hémodialyse. L’exploration de sujets avec thrombophilie permet de diagnostiquer un déficit en protéine C dans 3,8 % des cas et un déficit en protéine S dans 1,4 à 7,5 % des cas [1]. Toutefois, l’association des deux déficits est rare et est due essentiellement à des mutations composites. En l’absence de risque hémorragique, les antivitamines K sont indiqués. Par ailleurs, les antiagrégants plaquettaires permettent de réduire le risque de thrombose précoce des FAV de 57 %, ainsi que le risque de perte de l’AV de 51 % [2].

Conclusion

Une vigilance particulière doit être donnée à l’abord vasculaire chez le sujet jeune en hémodialyse. La réalisation d’un bilan de thrombophilie s’impose dès le premier épisode de thrombose.