Manifestations respiratoires dans le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED). Nouveaux apports thérapeutiques

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• 作者：C. Hamonet^a ; ^b ; ^{pr.hamonet@wanadoo.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; M. Vienne^c ; C. Leroux^d ; M.P. Letinaud^e ; J. Paumier^f ; B. Dehecq^g ; A. Metlaine^h ; I. Brock^a ; F.M. Birdⁱ ; ¹
• 关键词：Ehlers-Danlos ; Dyspné ; e ; Crises respiratoires ; Oxygé ; nothé ; rapie ; Percussionnaire ; Fatigue ; Migraines
• 刊名：Journal de Réadaptation Médicale : Pratique et Formation en Médecine Physique et de Réadaptation
• 出版年：2016
• 出版时间：February 2016
• 年：2016
• 卷：36
• 期：1
• 页码：56-61
• 全文大小：566 K

文摘

La physiopathologie respiratoire et l’oxygénation ont une place très importante dans la symptomatologie et les traitements du syndrome d’Ehlers-Danlos. Cet aspect était négligé et même oublié dans les descriptions initiales dominées par l’hypermobilité articulaire et l’étirabilité de la peau. Les données présentées ici sont extraites de l’étude d’une cohorte, initiée il y a 17 ans, de 2450 cas de syndrome d’Ehlers-Danlos. Les symptômes les plus fréquents sont la dyspnée (76 %), les crises de bradypnée inspiratoire (64 %), les bronchites (64 %), les affections des voies aériennes supérieures, surtout chez l’enfant (74 %), la dysphonie. Les fausses routes, surtout salivaires, les douleurs costales (71 %) à l’origine de crises aiguës de suffocation réagissant bien aux injections locales de lidocaïne. Les toux persistantes, le hoquet peuvent s’observer favorisés par les reflux gastro-œsophagien (72 % des cas), ainsi que, rarement, les pneumothorax. Ces derniers sont la conséquence de la fragilité tissulaire qui incite à être prudent avec les endoscopies. Les autres manifestations sont la conséquence du trouble proprioceptif généralisé qui caractérise le syndrome d’Ehlers-Danlos du fait de l’absence ou de la déformation des signaux émis par les capteurs, notamment les mécanorécepteurs, noyés dans un tissu conjonctif trop peu réactif, vers les centres respiratoires. De plus, une paroi abdominale trop lâche, offrant peu de résistance lors des contractions du diaphragme, également gênée par un ballonnement abdominal très fréquent, viennent ajouter leurs effets propres. Les traitements préventifs sont gastro-intestinaux et thoraciques (vêtements compressifs proprioceptifs, exercices respiratoires, chant). L’oxygénothérapie et le percussionnaire chaque jour ou plusieurs fois par semaine ont permis d’améliorer considérablement les symptômes respiratoires et ont des effets remarquables sur la fatigue et les migraines comme le montre une étude rétrospective sur 100 cas et une étude prospective sur 30 cas avec des taux d’amélioration jugés très importants dans 47 % des cas pour la fatigue et 57 % pour les migraines.