Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: a propósito de un caso

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• 作者：Miguel Angel Saura Gonzá ; lez^a ; ^{miguel_saura@yahoo.es" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; ^{msaura@humv.es" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Alberto Noriega Ortiz^a ; Andrea Saura Mellado^b
• 关键词：Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ; Cuidados paliativos ; Sedació ; n profunda ; Enfermedad por priones
• 刊名：Medicina Paliativa
• 出版年：2016
• 出版时间：October-November 2016
• 年：2016
• 卷：23
• 期：4
• 页码：199-201
• 全文大小：257 K

文摘

Presentamos un caso clínico diagnosticado de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

En su evolución, inicialmente el paciente presentó trastorno cognitivo y de conducta a lo que se añadió de forma progresiva trastornos de la coordinación motora del tipo de ataxia cerebelosa, dificultades en la elaboración del lenguaje y mioclonías en extremidad superior derecha, con empeoramiento progresivo.

Estudiado durante el ingreso en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla (HUMV) las pruebas complementarias no presentaban alteraciones de interés. Con la impresión diagnóstica de prionopatía el paciente continuó estudios con fines diagnósticos y fue seguido en su domicilio por parte de la unidad de cuidados paliativos en coordinación con su equipo de atención primaria y servicio de neurología.

En la evolución se añadió cuadro convulsivo en extremidad superior derecha y dolor. Tratados por vía subcutánea (sc) con midazolam y morfina, respectivamente a dosis bajas con buen control tanto del dolor como de las mioclonías y convulsiones.

Ante el empeoramiento del cuadro y en la situación de agonía, en consenso con la familia y el equipo de cuidados paliativos el paciente fue sedado con midazolam, falleciendo a los 2 días. La necropsia confirmó el diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica.