Son tumores poco frecuentes, constituyendo aproximadamente solo el 3% de los tumores gastrointestinales, pero su incidencia está aumentando en los últimos años, sobre todo a expensas del aumento de los tumores carcinoides.
Existen factores hereditarios, adquiridos y ambientales que pueden predisponer a su desarrollo.
Su sintomatología inespecífica y su menor accesibilidad por vía endoscópica conllevan en la mayoría de los casos un retraso en su diagnóstico, aunque en los últimos años se están produciendo avances en las pruebas radiológicas y endoscópicas que han mejorado la precisión diagnóstica.
El tratamiento es diferente según cada tipo de tumor pero, en general, la resección quirúrgica con márgenes de resección libres ofrece la mejor alternativa, consiguiendo una mayor supervivencia a largo plazo.