Première description d’une atteinte cutanée pseudo-lupique dans une myosite nécrosante auto-immune avec anticorps anti-HMG co-enzyme A réductase

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• 作者：M. Merlant¹ ; ; C. Fite¹ ; L. Maisonobe¹ ; A. Dossier² ; D. Kottler³ ; L. Deschamps⁴ ; B. Crickx¹ ; V. Descamps¹
• 关键词：Anticorps anti-HMG co-enzyme reductase ; É ; ruption pseudo-lupique ; Myosite
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S163
• 全文大小：51 K
• 卷排序：143

文摘

Nous rapportons un cas d’éruption cutanée pseudo-lupique satellite d’une myosite nécrosante auto-immune (MNAI) avec anticorps anti-HMG co-enzyme A réductase (Ac anti-HMGCR).ObservationsUne femme de 51 ans ayant une dyslipidémie pour laquelle une statine (atorvastatine) était introduite 6 mois auparavant, présentait depuis trois mois une asthénie et depuis un mois une éruption cutanée du visage, du décolleté et du dos des mains, érythémateuse, inflammatoire associée à un déficit musculaire d’aggravation brutale ; la patiente consultait en fauteuil roulant. La biologie montrait des CPK à 6164 UI/L. Le bilan immunologique était négatif pour les FAN, anticorps anti-ADN natifs, anti-ENA, anti-JO1, mi2, Ku, Scl, synthétase, EJ, OJ et SRP. La biopsie cutanée montrait une dermite de l’interface avec un infiltrat lymphocytaire et à polynucléaires neutrophiles avec débris leucocytoclasiques, sans vascularite. La biopsie musculaire montrait une myosite nécrosante avec nécrose/régénération, sans anomalie évocatrice de dermatomyosite, sans infiltrat inflammatoire. Les Ac anti-HMGCR étaient positifs au titre de 1658 UA/mL (n < 13,0 UA/mL) faisant retenir le diagnostic de MNAI. La recherche de néoplasie était négative. La statine était arrêtée, un traitement par corticothérapie générale, méthotrexate, hydroxychloroquine était débuté, rapidement associé à des immunoglobulines intraveineuses, avec une bonne réponse clinico-biologique.DiscussionLa présentation initiale évoquait une dermatomyosite bien que l’atteinte cutanée suggérait un lupus. Le diagnostic a été redressé par la biopsie musculaire et l’immunologie. La MNAI appartient aux myosites auto-immunes comprenant aussi les dermatomyosites, les myosites à inclusion, les syndromes des anti-synthétases et les polymyosites. La MNAI est caractérisée par la présence d’auto-anticorps (Ac anti-HMGCR ou Ac anti-SRP) associée à une histologie de nécrose musculaire pauvre en infiltrat inflammatoire. Les Ac anti-HMGCR, décrits pour la première fois en 2011, ont un titre corrélé au taux de CPK et au déficit musculaire. Les MNAI sont associées à la prise de statines dans 30 à 94 % selon les séries. Il s’agit d’un déficit musculaire proximal sévère, isolé. Peu de signes extra-musculaires ont été décrits : perte de poids (20 %), arthralgies (11 %) et syndrome de Raynaud (11 %). Le traitement repose sur la corticothérapie générale, les immunoglobulines intraveineuses et les immunosuppresseurs ; il est souvent prolongé avec une intensification nécessaire la première année.ConclusionÀ notre connaissance, il s’agit de la première observation d’atteinte cutanée pseudo-lupique associée à une MNAI anti-HMGCR. Les progrès immunologiques récents permettent de mieux caractériser le spectre des myosites. Cette observation confirme l’intérêt de la biopsie musculaire devant un tableau de myosite avec atteinte cutanée.