文摘
Le gastrinome est une tumeur rare entraînant une hypersécrétion de gastrine qui se traduit cliniquement par un syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) associant une maladie ulcéreuse sévère et une diarrhée profuse. Cette pathologie peut être sporadique ou plus rarement survenir dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne de type 1 (NEM1). Le diagnostic repose sur la constatation d’une hypergastrinémie associée à une hyperchlorhydrie ou un pH gastrique acide. La localisation habituellement duodéno-pancréatique de la lésion n’est pas toujours facile compte tenu de sa petite taille et de son caractère fréquemment multiple. Le but du traitement est 1/le contrôle du syndrome sécrétoire 2/le contrôle tumoral. La chirurgie est le seul traitement potentiellement curatif. Le gastrinome est une tumeur à évolution lente, le pronostic est en général bon avec une survie médiane à plus de 10 ans et une survie à 5 ans supérieure à 80 %. En revanche, les récidives sont fréquentes avec une récidive biologique observée dans 65 % des cas et une récidive morphologique dans 40 % des cas à 2 ans. La survenue de métastases constitue un tournant dans l’évolution de cette pathologie.