Glomérulonéphrites lupiques séronégatives : étude rétrospective multicentrique de 12 cas par le Groupe coopératif sur le lupus rénal

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• 作者：M. Touzot¹ ; ^{maxime.touzot@auraparis.org" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; C. Saint Pastou Terrier² ; S. Faguer³ ; I. Masson⁴ ; A. Pons⁵ ; D. Saadoun⁶ ; H. Franç ; ois⁷ ; L. Couzi⁸ ; N. Jourde-Chiche⁹ ; J.M. Goujon¹⁰ ; E. Daugas¹¹
• 刊名：Néphrologie Thérapeutique
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：5
• 页码：275
• 全文大小：62 K

文摘

Les critères immunologiques du lupus (FAN, Ac anti-ADN) sont nécessaires au diagnostic de lupus rénal en complément de la classification ISN/RPS. Ces derniers sont parfois absents malgré un diagnostic histologique de glomérulonéphrite lupique (GL). La prise en charge diagnostique et thérapeutique ainsi que l’évolution des GL séronégatives restent à définir.

Matériels et méthodes

Étude multicentrique observationnelle r&eacute;trospective sur des patients atteints d’une GL sans critère immunologique lupique, et non infect&eacute;s par le VIH. Un compl&eacute;ment d’&eacute;tude histologique par microscopie &eacute;lectronique a &eacute;t&eacute; r&eacute;alis&eacute; lorsqu’il &eacute;tait possible. Le critère de jugement de l’&eacute;volution a &eacute;t&eacute; la r&eacute;ponse complète (RC = prot&eacute;inurie < 0,5 g/j et eDFG stable) ou partielle (RP = prot&eacute;inurie > 0,5 g/j et < 3 g/j ou diminution > 50 % et eDFG stable) après 12 mois de traitement.

R&eacute;sultats

Douze patients (66 % de femmes) d’âge m&eacute;dian 36 ans ont &eacute;t&eacute; inclus. Au diagnostic, la cr&eacute;atinine m&eacute;diane &eacute;tait de 92 mmol/L (44–1022) et la prot&eacute;inurie m&eacute;diane de 4,7 g/jour (1,4–26,7). Un syndrome n&eacute;phrotique &eacute;tait pr&eacute;sent chez la moiti&eacute;, trois quarts des patients &eacute;taient hypertendus. L’histologie correspondait essentiellement à des GL Classe IVA/C (75 %). Tous pr&eacute;sentaient des d&eacute;pôts m&eacute;sangio-pari&eacute;taux d’IgG, C3 et C1q, avec un aspect de « Full House » chez 9 patients. Les patients ont reçu un traitement d’attaque type GL (NIH/EUROLUPUS/AMLS), suivi d’un traitement d’entretien. Douze mois après le traitement, 10 patients &eacute;taient en r&eacute;mission (5RC, 5RP). La prot&eacute;inurie a diminu&eacute; de 4,7 g/j à 0,7 g/j (p < 0,05 Wilcoxon test). Apres un suivi m&eacute;dian de 24 mois, on observe 2 rechutes, et une patiente au stade 5 de la maladie r&eacute;nale chronique.

Discussion

Nous rapportons douze cas de GL s&eacute;ron&eacute;gatives. Ces atteintes histologiques peuvent poser le problème du diagnostic diff&eacute;rentiel type glom&eacute;rulon&eacute;phrite fibrillaire ou glom&eacute;rulon&eacute;phrite post-infectieuse. Tous les patients ont &eacute;t&eacute; consid&eacute;r&eacute;s comme ayant une GL active n&eacute;cessitant un traitement immunosuppresseur usuel du lupus. La r&eacute;mission est bonne avec 80 % des RC ou RP à un an du traitement.

Conclusion

Les GL s&eacute;ron&eacute;gatives ont une pr&eacute;sentation clinico-biologique qui paraît plus s&eacute;vère que celle des GL « s&eacute;ropositifs ». N&eacute;anmoins, une r&eacute;mission est g&eacute;n&eacute;ralement obtenue avec un traitement usuel des GL.