Diminution de la sécrétion tubulaire de créatinine : nouveau signe du syndrome de Fanconi

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• 作者：H. Ayari¹ ; E. Vidal-Petiot² ; T. Stehl&eacute ; ³ ; A. Joseph² ; B. Arnulf⁴ ; F. Vrtovsnik⁵ ; M. Flamant² ; ^{martin.flamant@bch.aphp.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 刊名：Néphrologie Thérapeutique
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：5
• 页码：273-274
• 全文大小：75 K

文摘

Le syndrome de Fanconi associe dans sa forme complète une fuite rénale de phosphate (FRP), d’acide urique (FRAU), de bicarbonates, une glycosurie (Gu), une aminoacidurie (AA) et une protéinurie tubulaire (Pu), mais il n’existe pas d’information sur une modification associée de la sécrétion tubulaire de créatinine (STC).

Patients et méthodes

Entre 2006 et 2015, 2222 patients non transplantés rénaux ont bénéficié d’une mesure de la STC ; 247 patients recevant un traitement interférant avec la STC (cobicistat, ténofovir, triméthoprime…) ont été exclus de l’analyse. Deux groupes de patients avec SF sont définis suivant le nombre de dysfonctions tubulaires, incluant l’AA, la Pu, la Gu, une FRP et une FRAU : groupe I, 2 dysfonctions, n = 11 (51,4 ans, DFG 54,1 mL/min/1,73 m²), et groupe II, 3 dysfonctions ou plus, n = 11 (53,7 ans, DFG 36,4 mL/min/1,73 m²). La STC variant avec le DFG, une population témoin appariée pour le DFG est constituée pour chaque groupe, à partir des 1953 patients sans syndrome de Fanconi. La STC est évaluée par la part de clairance de créatinine attribuable à la sécrétion (CCr-S), définie par la différence entre les clairances de la créatinine et du 51CrEDTA (DFG), et exprimée en % de la valeur des groupes témoins respectifs.

Résultats

Parmi les 22 patients des groupes I et II, le syndrome de Fanconi est attribu&eacute; à des d&eacute;pôts de chaînes l&eacute;gères (n = 7), un syndrome de Gougerot–Sjögren (n = 2), une pathologie familiale (n = 2), une maladie de surcharge (n = 2), l’&eacute;tiologie &eacute;tant autre ou ind&eacute;termin&eacute;e dans 9 cas. La CCr-S est r&eacute;duite de 36,6 % et 54 % dans les groupes I et II, respectivement (p < 0,001), et il existe une corr&eacute;lation entre CCr-S et l’importance de la FRAU (r² 0,48, p < 0,001), de la FRP (r² 0,49, p < 0,001) et de la Gu (r² 0,38, p < 0,01). Par ailleurs, la CCr-S est corr&eacute;l&eacute;e à la diff&eacute;rence entre le DFG estim&eacute; (4v-MDRD) et mesur&eacute;.

Discussion

La diminution de la STC d&eacute;termine une augmentation de cr&eacute;atinin&eacute;mie non li&eacute;e à une baisse du DFG, qui limite l’utilisation des formules d’estimation usuelles du DFG (MDRD, CKD-EPI) chez les patients atteints de syndrome de Fanconi.

Conclusion

Au cours du syndrome de Fanconi, la STC diminue de manière proportionnelle à la s&eacute;v&eacute;rit&eacute; des autres signes d’atteinte tubulaire, conduisant à proposer ce signe comme nouveau marqueur du syndrome de Fanconi.