Implicación pronóstica de las manifestaciones clínicas extrahepáticas, autoinmunidad y capilaroscopia ungueal microscópica en pacientes con cirrosis biliar primaria

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• 作者：Begoñ ; a Marí ; -Alfonso^a ; ^{bmari@tauli.cat" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Marí ; a José ; Amengual-Guedan^b ; Mercè ; Vergara-Gó ; mez^c ; Carmen Pilar Simeó ; n-Aznar^d ; Vicente Fonollosa-Plà ; ^d ; Esther Jove-Buxeda^a ; Juan Oliva-Morera^e ; Carles Tolosa-Vilella^a
• 关键词：Cirrosis biliar primaria ; Enfermedad autoinmune sisté ; mica ; Autoinmunidad ; Capilaroscopia ; Esclerodermia
• 刊名：Medicina Clínica
• 出版年：2016
• 出版时间：1 January 2016
• 年：2016
• 卷：146
• 期：1
• 页码：8-15
• 全文大小：321 K

文摘

La cirrosis biliar primaria (CBP) se asocia a algunas enfermedades autoinmunes sistémicas (EAS), en particular a la esclerosis sistémica (ES.

Determinar la prevalencia de EAS en una cohorte de pacientes con CBP, específicamente la ES y sus diferentes subtipos clínicos, y establecer el perfil clínico-biológico propio de estos pacientes.

Métodos

Estudio observacional de 62 pacientes con CBP, con un protocolo que incluía una anamnesis y exploración física dirigidas a detectar una EAS, la realización de una capilaroscopia ungueal microscópica y un amplio estudio de autoinmunidad, incluido el perfil de anticuerpos específicos de ES. Se realizó un análisis comparativo entre el grupo de pacientes con CBP aislada y los pacientes con CBP y una EAS asociada.

Resultados

Se asoció una EAS en 22 pacientes (35,4%), y la ES fue la entidad más frecuente (21%), del subtipo cutáneo limitado (11%). Cinco pacientes (8%) sin EAS previa cumplían criterios de preesclerodermia, según los criterios de LeRoy y Medsger. Los anticuerpos anticentrómero (54,5 vs. 5%, p < 0,001) fueron el único parámetro inmunológico identificado con mayor frecuencia en pacientes con EAS. El patrón capilar sugestivo de ES se visualizó en 11 pacientes (20,4%). No se identificaron factores asociados a mayor morbimortalidad en ningún grupo.

Conclusiones

Existe un subgrupo de pacientes con CBP con características clínico-biológicas que sugieren la asociación con una EAS, con elevada probabilidad, y que recomiendan el estudio protocolizado de estos pacientes con CBP para detectar de forma precoz EAS.