Fibrosis pulmonar idiopática

详细信息    查看全文

• 作者：Antoni Xaubet^a ; ^{axaubetmir@gmail.com} ; Julio Ancochea^b ; Mar&iacute ; a Molina-Molina^c
• 关键词：Fibrosis pulmonar idiopá ; tica ; Tratamiento ; Neumon&iacute ; a intersticial
• 刊名：Medicina Clínica
• 出版年：2017
• 出版时间：23 February 2017
• 年：2017
• 卷：148
• 期：4
• 页码：170-175
• 全文大小：893 K
• 卷排序：148

文摘

La fibrosis pulmonar idiopática es una neumonía intersticial fibrosante asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual. No se conoce su etiología, aunque es probable que consista en la acción de diversos factores microambientales exógenos y/o endógenos en sujetos con predisposición genética. El diagnóstico se basa en los hallazgos característicos en la tomografía axial computarizada de alta resolución y biopsia pulmonar en ausencia de enfermedades pulmonares intersticiales de otras causas. La evolución es variable, aunque la supervivencia media es de 2-5 años desde el inicio de los síntomas. Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática pueden presentar complicaciones y comorbilidades, que modifican el curso clínico y el pronóstico. En la enfermedad leve-moderada el tratamiento consiste en la administración de fármacos antifibróticos, y en la enfermedad grave, la mejor opción terapéutica es el trasplante pulmonar. En el presente artículo, se revisan los aspectos diagnósticos y terapéuticos de la enfermedad.