Encéphalite de Rasmussen révélée par une épilepsie frontale pharmacorésistante à l’âge adulte

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• 作者：Louis Cousyn¹ ; ^{louis.cousyn@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Ana Gales¹ ; Francine Chassoux² ; Franck Bielle³ ; Aimé ; e Petit¹ ; Michel Baulac¹ ; Vincent Navarro¹
• 关键词：Encé ; phalite de Rasmussen ; Adulte ; É ; pilepsie
• 刊名：Revue Neurologique
• 出版年：2016
• 出版时间：April 2016
• 年：2016
• 卷：172
• 期：supp_S1
• 页码：A17-A18
• 全文大小：65 K

文摘

L’encéphalite de Rasmussen (ER), caractérisée par une atteinte corticale inflammatoire chronique et atrophiante, n’est qu’exceptionnellement décrite chez l’adulte.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 41 ans, sans antécédent, ayant débuté une épilepsie 3 ans auparavant avec des crises partielles simples sensitivo-motrices hémicorporelles droites et phasiques avec manque du mot, et parfois généralisation secondaire. Par la suite, plusieurs états de mal épileptique, partiels et généralisés, ont nécessité une majoration des traitements antiépileptiques. On individualise une lésion fronto-insulaire gauche cortico-sous-corticale hypoT1 et hyperT2 avec atrophie corticale progressive en regard sur les IRM cérébrales itératives. Le TEP scanner cérébral objective un hypométabolisme en regard de la lésion. Des décharges infracliniques frontotemporales gauches subintrantes ont été enregistrées à l’EEG. La ponction lombaire met en évidence 5 éléments lymphocytaires par mm³ et une hyperprotéinorachie à 0,54 g/L. Le bilan infectieux et les anticorps antineuronaux dans le sang et le LCR sont négatifs. Il n’y a pas d’argument pour un néoplasie sous-jacent sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien ou le TEP scanner corps entier. Enfin, la biopsie de la lésion cérébrale est en faveur d’un infiltrat lymphocytaire T CD3+ et CD8+ prédominant dans la substance grise avec des nodules de neuronophagie.

Discussion

L’ER est une maladie classiquement infantile. Plusieurs cas de début tardif ont été décrits dans la littérature, avec une présentation clinique différente : déficit neurologique, notamment moteur, moins fréquent et évolution plus lente. L’identification de cette encéphalite auto-immune nous a conduit à initier une corticothérapie et une immunosuppression par mycophénolate mofétil.

Conclusion

L’existence d’une encéphalite focale atrophiante à l’âge adulte responsable d’une épilepsie partielle pharmacorésistante doit faire évoquer le diagnostic, bien que rare, d’ER de début tardif.