Maladie de dépôts d’immunoglobulines monoclonales de type Randall : du diagnostic au traitement

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• 作者：Camille Cohen^a ; ^{camille.cohen@inserm.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Vincent Javaugue^b ; Florent Joly^b ; Bertrand Arnulf^c ; Jean-Paul Fermand^c ; Arnaud Jaccard^d ; Christophe Sirac^e ; Bertrand Knebelmann^a ; Frank Bridoux^b ; Guy Touchard^b
• 关键词：Borté ; zomib ; Chaî ; nes lé ; gè ; res libres ; Gammapathie monoclonale de signification ré ; nale ; Immunoglobuline monoclonale ; Maladie des dé ; pô ; ts d&rsquo ; immunoglobulines monoclonales
• 刊名：Néphrologie Thérapeutique
• 出版年：2016
• 出版时间：June 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：3
• 页码：131-139
• 全文大小：1639 K

文摘

La maladie des dépôts d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) est une complication rare des proliférations plasmocytaires monoclonales, définie par des dépôts linéaires rouge Congo négatifs, de chaînes légères (LCDD), lourdes (HCDD), ou les 2 (LHCDD), le long des membranes basales. L’atteinte rénale est quasi constante. Le diagnostic doit être évoqué devant un syndrome glomérulaire chez un patient porteur d’une gammapathie monoclonale, mais l’absence de l’un de ces 2 critères n’exclut pas le diagnostic. De plus, tous les patients (y compris HCDD) atteints de MIDD présentent une anomalie du rapport κ/λ sérique, justifiant leur dosage devant toute insuffisance rénale inexpliquée chez le patient âgé de plus de 50 ans. La stratégie thérapeutique incluant des schémas à base d’inhibiteur du protéasome (bortézomib) paraît efficace et bien tolérée, avec une augmentation de la survie rénale et globale par rapport aux séries historiques, lorsque le traitement est introduit avant le stade d’insuffisance rénale chronique évoluée, justifiant l’intérêt du diagnostic précoce de la maladie. Chez des patients sélectionnés, le traitement intensif avec autogreffe de cellules souches hématopoïétiques est à discuter en seconde ligne. L’obtention d’une réponse hématologique, évaluée sur la différence entre la chaîne légère libre impliquée et la non impliquée (dFLC) représente l’enjeu de la prise en charge thérapeutique. Une valeur de dFLC de moins de 40 mg/L, en fin de traitement est un facteur prédictif indépendant du pronostic rénal et vital au cours des MIDD.