El volumen extracelular detecta la amiloidosis cardiaca y está correlacionado con el deterioro neurológico en la amiloidosis familiar relacionada con la transtiretina

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• 作者：Marí ; a Gallego-Delgado^a ; ^&loz ; ; Esther Gonzá ; lez-Ló ; pez^a ; ^b ; ^&loz ; ; Francisco Muñ ; oz-Beamud^c ; Juan Buades^d ; Lucí ; a Galá ; n^e ; José ; Luis Muñ ; oz-Blanco^f ; Javier Sá ; nchez-Gonzá ; lez^g ; ^h ; Borja Ibá ; ñ ; ez^h ; Jesú ; s G. Mirelis^a ; ^h ; Pablo Garcí ; a-Paví ; a^a ; ^b ; ^{JESUS.GMIRELIS@telefonica.net" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; ^{pablogpavia@yahoo.es" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Amiloide ; Transtiretina ; Resonancia magné ; tica cardiaca ; Volumen cardiaco extracelular ; Mapeo T1
• 刊名：Revista Española de Cardiología
• 出版年：2016
• 出版时间：October 2016
• 年：2016
• 卷：69
• 期：10
• 页码：923-930
• 全文大小：693 K

文摘

La afección cardiaca determina el pronóstico y las opciones de tratamiento en la amiloidosis familiar relacionada con la transtiretina. Las técnicas de mapeo T₁ de resonancia magnética cardiaca son útiles para determinar el volumen extracelular miocárdico. En este estudio se planteó la hipótesis de que el volumen extracelular miocárdico permite la identificación de la amiloidosis cardiaca y está correlacionado con el grado de deterioro neurológico en la amiloidosis familiar relacionada con la transtiretina.

Métodos

A un total de 31 pacientes con amiloidosis familiar relacionada con la transtiretina (19 varones; media de edad, 49 ± 12 años; 26 pacientes con la mutación Val30Met), se les realizaron estudios de mapeo T₁ con resonancia magnética cardiaca y una evaluación neurológica con la Neuropathy Impairment Score of the Lower Limb, el cuestionario Norfolk Quality of Life y el índice de Karnofsky.

Resultados

Cinco pacientes tenían amiloidosis cardiaca (en todos los casos, confirmada mediante gammagrafía con ^99mTc-DPD). El valor medio del volumen extracelular estaba aumentado en los pacientes con amiloidosis cardiaca (0,490 ± 0,131 frente a 0,289 ± 0,035; p = 0,026). El volumen extracelular mostró correlación con la edad (R = 0,467; p = 0,008), fracción aminoterminal del propéptido natriurético tipo B (R_s = 0,846; p < 0,001), el grosor máximo de la pared (R = 0,621; p < 0,001), el índice de masa ventricular izquierda (R = 0,685; p < 0,001), la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (R = –0,378; p = 0,036), la puntuación de la Neuropathy Impairment Score of the Lower Limb (R_s = 0,604; p < 0,001), el cuestionario Norfolk Quality of Life (R_s = 0,529; p = 0,003) y el índice de Karnofsky (R_s = –0,517; p = 0,004). Se consideró que un valor de corte del volumen extracelular de 0,357 es diagnóstico de amiloidosis cardiaca con sensibilidad y especificidad del 100% (p < 0,001). El volumen extracelular y la fracción aminoterninal del propéptido natriurético tipo B son los únicos parámetros cardiacos que mostraron correlación significativa con las puntuaciones neurológicas.

Conclusiones

La cuantificación del volumen extracelular permite la identificación de la amiloidosis cardiaca y está correlacionada con el grado de deterioro neurológico en la amiloidosis familiar relacionada con la transtiretina. Esta técnica no invasiva puede ser un instrumento útil para el diagnóstico precoz de amiloidosis cardiaca y el seguimiento de la afección cardiaca y extracardiaca.