Myopathies inflammatoires traitées par échanges plasmatiques

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• 作者：L. Gilardin¹ ; ^{gilardin@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; S. Saheb² ; N. Champtiaux¹ ; Y. Schoindre¹ ; A. Rigolet¹ ; G. Breton¹ ; Y. Allenbach¹ ; A. Simon¹ ; B. Hervier¹ ; K. Mariampillai¹ ; O. Benveniste¹
• 刊名：La Revue de Médecine Interne
• 出版年：2015
• 出版时间：June 2015
• 年：2015
• 卷：36
• 期：supp_S1
• 页码：A38-A39
• 全文大小：72 K

文摘

Les Myopathies Inflammatoires (MI) sont des pathologies auto-immunes dont certaines formes sévères peuvent être traitées par échanges plasmatiques (EP). L’indication des EP est mal codifiée, les études évaluant leur intérêt sont essentiellement rétrospectives et/ou anciennes [1] and [2]. Les progrès récents dans la connaissance de la physiopathologie des MI permettent d’établir une nouvelle classification basée sur les auto-anticorps dont certains sont pathogènes [3]. Nous avons donc entrepris une étude des MI récemment traitées par EP dans notre service.

Patients et méthodes

Toutes les MI prises en charge dans le département de médecine interne et d’immunologie clinique du GHPS après le 01/01/2011 ont été incluses dans une cohorte prospective de suivi (protocole MASC). Les cas de MI traitées par EP entre le 1/01/2011 et le 24/07/2014 ont été analysés rétrospectivement.

Résultats

Vingt patients atteints de MI ont été inclus correspondant à 22 traitements par EP. Cela concernait 7 hommes et 13 femmes, âgés de 51 ans en médiane (18–80) au diagnostic. Les pathologies rencontrées étaient majoritairement des myopathies nécrosantes auto-immunes (n = 14), dont 10 associées aux anticorps anti-HMG-coA-Réductase et 3 associées aux anticorps anti-SRP. Les autres MI étaient des dermatomyosites associées aux anticorps anti-MDA5 (n = 3), des myosites de chevauchement associées aux anticorps anti-mitochondries de type 2 (n = 2) et un syndrome des anti-synthétases avec anticorps anti-Jo1.

Tous les cas étaient sévères, définis par un déficit moteur invalidant (n = 16), la présence de troubles de la déglutition (n = 6), d’une dyspnée stades III–IV NYHA (n = 8), une atteinte cardiaque (n = 6), un profil évolutif rapidement progressif (n = 2) ou résistant aux immunosuppresseurs (IS) (n = 3).

Les EP étaient réalisés au moment du diagnostic de la MI dans 15 cas avec un délai médian de 10 jours (1–209). Dans 7 cas, les séances d’EP étaient entreprises en raison d’une aggravation sous traitement, avec 2 patients ayant déjà été traités par EP au diagnostic. Au moment de la réalisation des EP, les traitements spécifiques administrés comportaient l’association corticoïdes + immunosuppresseurs (IS) dans 21 cas, avec relais des EP par Immunoglobulines polyvalentes dans 14 cas. Un patient n’a reçu que des corticoïdes. Le traitement IS était méthotrexate (n = 17), cyclophosphamide (n = 1), azathioprine (n = 2), ou rituximab (n = 1). Le nombre de séances d’EP réalisées était de 5 en médiane (2–6).

Discussion

L’efficacité des EP, évaluée sur les paramètres cliniques (dyspnée, testing musculaire, échelle fonctionnelles) et paracliniques (CPK, IRM cardiaque et musculaire, EFR et TDM thoracique) montrait une amélioration rapide (au cours du premier mois) dans 17 cas. Dans 3 cas, l’état clinique était stabilisé. Enfin, 2 patients avec de lourdes comorbidités (cancer hépatique et insuffisance respiratoire séquellaire post-tuberculose) sont décédés suite à l’absence d’efficacité des traitements. L’amélioration observée initialement était persistante à 6 mois dans 15 cas, non évaluable dans 3 cas et dans les 2 derniers cas, il fut nécessaire d’introduire un traitement IS de deuxième ligne (rituximab et ciclosporine).

Deux évènements indésirables ont été rapportés : une septicémie à staphylocoque doré sur cathéter et une décompensation cardiaque associée à un syndrome de Raynaud nécrotique chez un patient ayant eu une longue évolution de sa maladie.

Conclusion

Les MI présentant des auto-anticorps probablement impliqués dans leur pathogénie sont éligibles à un traitement par EP. Les EP sont des traitements sûrs et efficaces utilisés en complément des corticoïdes et des IS dans les cas sévères, permettant une amélioration ou une stabilisation rapides des symptômes. La durée d’évolution de la maladie et le profil évolutif sont les principaux facteurs prédictifs d’une réponse rapide aux EP.