Nous rapportons les observations de deux patients porteurs d’ulcérations cutanées atypiques d’évolution prolongée. Ces plaies prenaient la forme de vastes ulcérations à bords abruptes, avec un enduit purulent. Cet aspect faisait évoquer en premier lieu un pyoderma gangrenosum, mais les biopsies étaient non contributives. De nouvelles biopsies étaient réalisées à distance des berges, permettant d’observer une vascularite nécrosante associée à des granulomes à cellules géantes, typique de granulomatose avec polyangéite.
Les atteintes cutanées sont rares au cours des granulomatoses avec polyangéite, peuvent être trompeuses et précéder l’atteinte systémique. Nous rapportons deux cas révélés par une atteinte cutanée prenant un aspect de pyoderma gangrenosum, où la répétition des biopsies a été nécessaire au diagnostic.