- 作者：A. Lemaire ; annelemaireplateau@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author ; V. Rieu ; V. Grobost ; G. Le Guenno ; M. Ruivard
- 刊名：La Revue de Médecine Interne
- 出版年：2015
- 出版时间：June 2015
- 年：2015
- 卷：36
- 期：supp_S1
- 页码：A149
- 全文大小：61 K
Observation
Un homme de 23 ans sans antécédent consulte pour douleurs abdominales et urines foncées. Le bilan biologique retrouve une anémie normocytaire à 8 g/dl et une thrombopénie à 13 G/L conduisant à son hospitalisation. À l’examen clinique : ictère, une douleur à la palpation de l’hypochondre gauche, examen neurologique normal, pas d’hépatosplénomégalie ni d’adénomégalie, absence de syndrome hémorragique ou de signe infectieux. Le bilan biologique complémentaire élimine une CIVD, et confirme l’anémie hémolytique mécanique : réticulocytes à 102 G/L, des schizocytes ; LDH à 3103 UI/L ; bilirubinémie totale à 50 μmol/L ; CRP à 57 mg/L et un fibrinogène à 4,8 g/L ; fonction rénale normale à 99 mL/min (CKD-EPI) ; protéinurie à 0,51 g/24 h. L’activité ADAMTS 13 est mesurée inférieure à 5 % avec anticorps anti-ADAMTS 13 positif (titre IgG supérieur à 100 UI/mL) permettant le diagnostic de PTT acquis. Le bilan infectieux et auto-immun est négatif. Le patient bénéficie d’une corticothérapie, d’échange plasmatique quotidien avec rechute dès espacement, motivant l’instauration d’un traitement par rituximab (375 mg/m2 à j1, j4, j8, j15). Et à 30 jours de la première perfusion de rituximab les échanges sont arrêtés (25 échanges plasmatiques) avec obtention d’une rémission complète. Il ne présentera pas de rechute pendant le suivi de 6 ans. En revanche, devant des douleurs lombaires réfractaires, le patient bénéficie d’un scanner rachidien 3 ans après le diagnostic de PTT qui retrouve une masse rétropéritonéale de la loge surrénalienne gauche de 10 × 7 cm. Le TEP-scan retrouve une fixation anormale de la lésion sans autre localisation. Le bilan hormonal est normal. Il bénéficie d’une exérèse complète. L’examen anatomopathologique retrouve une maladie de Castelman dans sa forme hyaline et vasculaire.
Discussion
Il s’agit donc d’un patient présentant un PTT confirmé avec difficulté thérapeutique initiale puis maintien d’une rémission prolongée, après instauration d’un traitement par rituximab, associé à une maladie de Castelman unicentrique découverte 3 ans plus tard (pas de scanner réalisé au moment du diagnostic). Le purpura thrombotique thrombocytopénique est caractérisé par une baisse de l’activité de l’ADAMTS 13 (souvent < 10 %). Il existe de rares formes héréditaires mais dans la majorité des cas un auto-anticorps anti-ADAMTS 13 est mis en évidence. La maladie de Castleman est une lymphoprolifération B polyclonale rare. Dans sa forme multicentrique, le tableau clinique est bruyant. En revanche dans sa forme localisé, il s’agit souvent de diagnostic fortuit ou en rapport avec le syndrome de masse. La physiopathologie de la maladie de Castleman est mal connue, la sécrétion excessive de cytokine pro-inflammatoire comme IL-6 semble en cause. Le rôle du virus HHV-8 est retrouvé dans un certain nombre de cas notamment chez les patients VIH. Plusieurs maladies auto-immunes (lupus, polyarthrite rhumatoïde, syndrome d’Evans) sont décrites en association avec la maladie de Castleman multicentrique. Dans la littérature un cas de maladie de Castleman unicentrique associé à un PTT est décrit, avec une atteinte rénale et neurologique, une dépendance aux échanges, une rémission après l’exérèse d’une lésion tumorale rétropéritonéale correspondant à une maladie de Castleman unicentrique. Du fait de la gravité des PTT et de leur fréquente rechute (40 %), l’intérêt un traitement précoce par rituximab est démontré. Ce traitement a également démontré son efficacité dans les maladies de Castleman, multicentriques ne répondant pas aux anti-IL6. Dans la formes hyaline et vasculaire comme notre patient la prolifération lymphocytaire prédominante est de type B CD 20+. Il est possible que la difficulté de maintien de la rémission chez notre patient soit en rapport avec la présence d’un trigger sous-jacent.
Conclusion
Il s’agit donc du deuxième cas rapportant une association entre un PTT et une maladie de Castelman unicentrique rétropéritonéale. Dans les deux cas, la dépendance aux échanges plasmatiques était marquée.