Crises gélastiques d’origine frontale : deux cas

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• 作者：Carole Rosier^a ; ^{rosiercarole@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Alexandra Montavon^b ; Karine Ostrowski^b ; Marc Gu&eacute ; not^c ; Laure Mazzola^a ; Philippe Convers^a
• 关键词：Cortex frontal ; Crise g&eacute ; lastique ; SEEG
• 刊名：Neurophysiologie Clinique / Clinical Neurophysiology
• 出版年：2016
• 出版时间：June 2016
• 年：2016
• 卷：46
• 期：3
• 页码：230
• 全文大小：48 K

文摘

Les crises épileptiques gélastiques sont rares et le plus souvent symptomatiques d’un hamartome hypothalamique. Parfois, il s’agit d’une épilepsie frontale. Nous en rapportons deux cas dont la pharmacorésistance a entraîné la réalisation d’un bilan pré-chirurgical avec SEEG. Cas n°1 : un homme de 25 ans, avec un retard psychomoteur modéré séquelle d’une méningite compliquée d’un syndrome de West à l’âge de 7 mois, présente des crises qui débutent par une sensation de frissons, un gémissement, des expirations forcées, une tachycardie et une moue en « chapeau de gendarme » puis surviennent une élévation du membre supérieur gauche avec version gauche de la tête, une urination et un rire. L’EEG intercritique montre un foyer de pointes ondes bifrontales prédominantes à gauche et un microvoltage droit. L’EEG critique est très artéfacté. L’exérèse d’un volumineux kyste arachnoïdien frontal droit ne fait pas céder les crises. Une exploration SEEG est réalisée et permet de reproduire les crises lors de la stimulation de la pré-aire motrice supplémentaire (pré-AMS) droite. Une cortectomie « à façon » fait disparaître les crises avec un recul d’un an. Cas n°2 : une adolescente de 14 ans présente des crises depuis l’âge de 13 ans. Elles se manifestent soit par un rire isolé soit par un rire accompagné d’une version gauche de la tête avec une altération de la conscience et une rubéfaction. L’EEG critique montre un aplatissement diffus du tracé suivi soit d’une activité rythmique dans la région temporo-pariéto-occipitale gauche soit de pointes ondes frontales gauches. L’IRM est normale. La SEEG situe l’origine des crises dans le gyrus cingulaire antérieur (GCA) gauche, en cohérence avec l’hypométabolisme en tomographie d’émission de positons. En accord avec les rares données de la littérature, nos cas confirment l’implication du cortex frontal (pré-AMS, AMS et GCA) dans la genèse d’un rire ictal.