- 作者：S. Toujani ; T. Ben Salem ; bensalemthouraya@yahoo.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author ; I. Ben Ghorbel ; C. Abdelkafi ; A. Hamzaoui ; M. Khanfir ; F. Said ; M. Lamloum ; M.H. Houman
- 刊名：La Revue de Médecine Interne
- 出版年：2015
- 出版时间：December 2015
- 年：2015
- 卷：36
- 期：supp_S2
- 页码：A167-A168
- 全文大小：70 K
Patients et méthodes
Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 39 patients hospitalisés au service de médecine interne de l’hôpital La Rabta entre 2000 et 2014 et présentant une myopathie inflammatoire idiopathique. Nous avons exclu les myosites associées aux autres connectivites.
Résultats
Il s’agissait de 40 patients dont 25 femmes et 15 hommes (sex-ratio H/F = 0,6). L’âge moyen au moment du diagnostic positif était de 48 ans (extrêmes : 16–74 ans). Le délai moyen entre le diagnostic positif et le début de la symptomatologie clinique était de 7 mois. Les myalgies étaient observées dans 95 % des cas associées à un déficit musculaire proximal dans 90 % des cas. Une dysphagie et des troubles de la déglutition étaient notés respectivement dans 20 % des cas et 23 % des cas. Les signes cutanés étaient observés dans 84 % des cas à type d’érythème péri-orbitaire (64 % des cas), érythème du décolleté (41 % des cas), des papules de Gottron (30 % des cas) et une hyperkératose palmaire (15 % des cas). Des signes généraux étaient retrouvés dans 70 % des cas, des arthralgies inflammatoires dans 66 % des cas, une dyspnée dans 33 % des cas et un phénomène de Raynaud dans 17 % des cas. Les créatines phosphokinase étaient élevées dans 74 % des cas avec une valeur moyenne de 2065 UI/L. L’électromyogramme objectivait un tracé myogène dans 84 % des cas, associé à une atteinte neurogène dans 16 % des cas. La biopsie musculaire (pratiquée chez 56 % des patients) montrait une association de nécrose et de régénération dans 59 % des cas, une atrophie péri-fasciculaire dans 45 % des cas et une inflammation péri-mysiale dans 18 % des cas. L’atteinte pulmonaire dominée par la pneumopathie interstitielle était observée dans 42,5 %. Les anticorps antinucléaires étaient positifs dans 45 % des cas et les anti-RO52 dans 27,5 % des cas. Les anticorps anti-J01, les anti-Mi2 et les anti-SRP et les anti-PL12 étaient retrouvés respectivement chez 20 %, 10 %, 10 % et 2 % des cas. Le diagnostic retenu était une dermatomyosite dans 70 % des cas, un syndrome des anti-synthétases dans 17,5 % des cas et une polymyosite dans 12,5 % des cas. Une néoplasie sous-jacente était observée dans 8 cas (4 néoplasies du sein et un cas chacun de cancer pulmonaire, colique, du cavum et du col utérin). La myopathie inflammatoire était révélatrice de la néoplasie dans 7 cas avec un délai moyen de 6 mois. Le traitement était basé sur une corticothérapie dans 97,5 % des cas avec une durée moyenne de 28 mois. La corticothérapie était associée à un traitement immunosuppresseur dans 72,5 % des cas (méthotrexate dans 21 des cas, cyclophosphamide dans 8 cas). Le traitement par anti-CD20 était prescrit dans un seul cas après résistance aux différents immunosuppresseurs. L’évolution sous traitement était favorable dans 80 % des cas. Une rechute était observée dans 30 % des cas avec un délai moyen de 11 mois et 38 % des patients étaient perdus de vue. Cinq décès étaient déplorés (quatre suite à une pneumopathie infectieuse et un suite à l’aggravation de la pneumopathie interstitielle).
Conclusion
Les critères de classification des myopathies inflammatoires n’ont cessé de changer. La recherche de plus en plus courante des anticorps spécifiques était d’une aide importante au diagnostic positif et à la classification de ces myosites. L’élimination d’un cancer associé reste un challenge pour le praticien.