文摘
El macroorquidismo es una entidad poco frecuente en ni?os y que suele aparecer formando parte del s¨ªndrome X fr¨¢gil. Otras posibles etiolog¨ªas son el hipotiroidismo primario de larga evoluci¨®n, los restos adrenales en la hiperplasia suprarrenal cong¨¦nita, los macroadenomas secretores de hormona foliculoestimulante (FSH), los tumores locales, los linfomas o el d¨¦ficit de aromatasa. En adultos el macroorquidismo bilateral puede constituir una variante de la normalidad. Presentamos el caso de un ni?o de 11,5 a?os remitido a nuestro hospital por haber presentado en los ¨²ltimos meses un llamativo aumento bilateral del tama?o testicular. En la exploraci¨®n f¨ªsica se objetiv¨® un volumen testicular mayor de 30 ml. Las pruebas complementarias realizadas permitieron descartar las entidades hasta ahora descritas como causantes de macroorquidismo. Por tanto, se estableci¨® el diagn¨®stico de macroorquidismo idiop¨¢tico. La hiperplasia de c¨¦lulas de Sertoli hallada en la biopsia testicular, sin existir concentraciones plasm¨¢ticas elevadas de FSH, induce a especular sobre una hipot¨¦tica hiperfunci¨®n del receptor de la FSH como responsable del exagerado crecimiento testicular que este paciente presentaba.