Fistule congénitale médiane de la lèvre supérieure associée à un syndrome de Goldenhar : à propos d’un cas

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• 作者：C. Baptista^a ; ^{drclaire.baptista@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; B. Bertrand^a ; ^{baptiste.bertrand@ap-hm.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; J. Bardot^b ; ^{jacques.bardot@ap-hm.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; D. Casanova^a ; ^{dominique.casanova@ap-hm.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; N. Degardin^b ; ^{nathalie.degardin@ap-hm.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Fistule congé ; nitale ; Syndrome de Goldenhar ; Hypopituitarisme
• 刊名：Annales de chirurgie plastique esthetique
• 出版年：2016
• 出版时间：April 2016
• 年：2016
• 卷：61
• 期：2
• 页码：148-152
• 全文大小：1201 K

文摘

Nous présentons le cas d’une patiente présentant un syndrome de Goldenhar associé à une fistule congénitale située au milieu du philtrum au niveau de la lèvre supérieure.

Patients et méthode

La patiente a été prise en charge dès sa naissance pour un syndrome de Goldenhar. Plusieurs interventions ont été réalisées dans l’enfance afin de corriger une macrostomie droite et une hypoplasie mandibulaire droite. À l’âge de 14 ans, elle bénéficie d’une rhinoplastie pour corriger une malformation nasale complexe. En peropératoire un orifice situé dans l’espace inter-incisif médian supérieur est découvert. Il se prolonge par une fistule qui se dirige à travers la voûte palatine antérieure en direction du rail vomérien, à la base de la cloison. Cette fistule est borgne en arrière du vomer et peut être réséquée en totalité. L’examen anatomopathologique de la pièce révèle un revêtement malpighien.

Résultats

Les fistules médianes de la lèvre supérieure sont extrêmement rares : moins de 30 cas reportés dans la littérature. Le trajet inhabituel de la fistule et l’apparition récente d’un syndrome hypophysaire chez cette patiente nous a fait rechercher une continuité entre celle-ci et la poche de Rathke par une imagerie de type tomodensitométrie.

Conclusion

L’association d’un syndrome de Goldenhar et d’une fistule congénitale médiane de la lèvre supérieure n’a jamais encore été décrite dans la littérature. L’association à un hypopituitarisme a fait suspecter un prolongement postérieur de la malformation, non confirmé par le scanner, mais fortement présumé conjointement par l’équipe de neurochirurgie et de chirurgie plastique.