Miastenia gravis ?seronegativa? y anticuerpos antiMuSK positivos: descripci¨®n de una serie espa?ola

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• 作者：Isabel Illa^a ; ^{illa@hsp.santpau.es} ; Jordi A. Dí ; az-Manera^a ; Cá ; ndido Juá ; rez^b ; Ricard Rojas-Garcí ; a^a ; Laura Molina-Porcel^a ; Aitziber Aleu^a ; Jesú ; s Pradas^a ; Eduard Gallardo^a
• 关键词：Miastenia gravis ; Miastenia seronegativa ; MuSK ; Timectom&iacute ; a ; Inmunodepresores
• 刊名：Medicina Cl¨ªnica
• 出版年：2005
• 出版时间：June 2005
• 年：2005
• 卷：125
• 期：3
• 页码：100-102
• 全文大小：77 K

文摘

| ReferencesReferences

Fundamento y objetivo

Recientemente se ha descrito que un subgrupo de pacientes con miastenia gravis generalizada seronegativa tienen anticuerpos frente a la mol¨¦cula tirosincinasa muscular espec¨ªfica (AcMuSK). Nuestro objetivo es describir nuestra serie de pacientes con miastenia generalizada y AcMuSK positivo.

Pacientes y m¨¦todo

Mediante radioinmunoan¨¢lisis se determinaron los anticuerpos en el suero de 26 pacientes con miastenia generalizada seronegativa. Se identificaron 9 pacientes con Ac- MuSK, cuyos datos cl¨ªnicos y terap¨¦uticos se revisaron.

Resultados

De los 9 pacientes, 8 eran mujeres de entre 20 y 40 a?os. Todos presentaron debilidad bulbar grave, bien inicialmente o durante la evoluci¨®n. El 77 % present¨® tambi¨¦n cl¨ªnica ocular y un 44 % , fatigabilidad leve en las extremidades. Ninguno mejor¨® tras la timectom¨ªa. La respuesta a anticolinester¨¢sicos fue variable. Todos respondieron a inmunoterapia, aunque un 30 % precis¨® politerapia.

Conclusiones

Los AcMuSK distinguen a un subgrupo de pacientes, el 34,61 % en esta serie, con miastenia generalizada seronegativa que presentan una cl¨ªnica homog¨¦nea con debilidad de predominio bulbar. Conocer los mecanismos inmunopatol¨®gicos de los AcMuSK permitir¨¢ entender la variabilidad de respuesta a los anticolinester¨¢sicos, as¨ª como la falta de respuesta a la timectom¨ªa, en estos pacientes.