Premier cas de syndrome cytokinique inflammatoire associé au HHV8 ou KICS chez un patient VIH négatif atteint d’une maladie de Kaposi (MK) endémique

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• 作者：L. Hefez¹ ; ; C. Sallé ; de Chou¹ ; E. Zuelgaray¹ ; M. Battistella² ; S. Mourah³ ; J. Le Goff⁴ ; B. Baroudjian¹ ; C. Pagè ; s¹ ; F. Guibal¹ ; C. Lebbé ; ¹
• 关键词：KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome ; Maladie de Castelman ; HHV8 ; Maladie de Kaposi
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S390-S391
• 全文大小：61 K
• 卷排序：143

文摘

Le KICS (KSHV Inflammatory Cytokine Syndrome) associe fièvre, anasarque, polyadénopathie, hépatosplénomégalie, bicytopénie, hypoalbuminémie et syndrome inflammatoire biologique dans un contexte d’infection à HHV8, sans maladie de Castelman multicentrique (MCD) associée. Les patients décrits jusqu’ici étaient tous infectés par le VIH. Nous rapportons le premier cas de KICS chez un patient VIH négatif présentant une MK.ObservationsUn homme tunisien de 50 ans, VIH négatif, avec un retard mental, un diabète de type 2 et une hépatite B chronique, présentait depuis l’âge de 36 ans une maladie de Kaposi endémique avec atteinte cutanée, digestive, puis osseuse par contiguïté (pied). De 2005 à 2015, il avait reçu de multiples lignes thérapeutiques : interféron alpha pégylé, doxorubicine liposomale, paclitaxel, avec échappement secondaire puis lénalidomide, bléomycine, ribavirine, radiochimiothérapie (taxol) et étoposide. Début 2016, un choc septique sur une lésion de MK cutanée du pied droit imposait une amputation transtibiale. Le patient développait rapidement un tableau d’anasarque avec ascite et épanchement pleural, altération de l’état général, diarrhée, anémie à 7 g/dl, hyponatrémie, hypoalbuminémie à 12 g/L, CRP à 210 g/L, charge virale HHV8 sanguine à 4,05 log/ml, sans argument pour une MCD. Le patient est rapidement décédé malgré trois cures de vinblastine (Fig. 1).DiscussionNotre patient répondait aux critères du KICS avec au moins 2 manifestations parmi fièvre, asthénie, œdèmes, cachexie, symptômes respiratoires, perturbations gastro-intestinales, arthro-myalgies, trouble mental, neuropathie, anémie, thrombopénie, hypoalbuminémie, hyponatrémie ; adénopathies/organomégalie/anasarque prouvés radiologiquement et tous les critères suivants : CRP à plus de 3 g/dL, charge virale plasmatique HHV8 à plus de 1000 copies/mL, absence d’argument pour une MCD. Contrairement à notre cas, tous les patients rapportés à ce jour étaient séropositifs VIH, bien que ce dernier critère ne fasse pas partie de la définition du KICS. Le KICS a un mauvais pronostic avec une médiane de survie de 13,6 mois contrastant avec les données connues dans la MK endémique. La physiopathologie du KICS est discutée, manifestation prodromique d’une maladie de Castleman ou existence de polymorphismes génétiques HHV8 particuliers aux MCD et aux KICS. Ces polymorphismes portent sur des séquences HHV8 codant pour des microARN impliqués dans l’activation de la réplication lytique du virus HHV8. Le rôle d’un déficit immunitaire spécifique d’HHV8 ne peut être exclu et notre malade avait une présentation inhabituelle de MK endémique, âge de début jeune, atteinte viscérale symptomatique.ConclusionNotre cas suggère que le KICS peut s’observer même en l’absence d’infection VIH et que sa survenue dépend surtout de l’activité de la MK, elle-même liée à l’immunosuppression sous-jacente.