¨¦tude des h¨¦mopathies malignes avec cellules chevelues

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• 作者：Xavier Troussard^a ; ^{troussard-x@chu-caen.fr} ; Abdelkader Belmekki^a ; Michè ; le Malet^a ; Edouard Cornet^a
• 关键词：Leucé ; mie à ; tricholeucocytes ; forme variante de la leucé ; mie à ; tricholeucocytes ; lymphome splé ; nique de la zone marginale ; lymphome diffus de la pulpe rouge splé ; nique
• 刊名：Revue Francophone des Laboratoires
• 出版年：2013
• 出版时间：May, 2013
• 年：2013
• 卷：2013
• 期：452
• 页码：83-91
• 全文大小：1555 K

文摘

| Figures/TablesFigures/Tables | ReferencesReferences

R¨¦sum¨¦

La leuc¨¦mie ¨¤ tricholeucocytes dans sa forme classique (HCL) ou sa forme variante (HCL-V), le lymphome spl¨¦nique de la zone marginale (SMZL) ou le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate (SRPL) appartiennent ¨¤ un groupe d¡¯h¨¦mopathies malignes caract¨¦ris¨¦es par la pr¨¦sence sanguine de cellules chevelues.

Identifier les cellules chevelues et reconna?tre ces h¨¦mopathies malignes n¡¯est pas toujours ais¨¦ en raison de la pr¨¦sence de nombreuses formes fronti¨¨res. Ces formes, de diagnostic difficile, n¨¦cessitent des explorations exhaustives bas¨¦es sur les donn¨¦es immunologiques, cytog¨¦n¨¦tiques et mol¨¦culaires. La spl¨¦nectomie est parfois n¨¦cessaire pour affirmer le diagnostic. Pour diff¨¦rencier la HCL des autres entit¨¦s HCL-V, SMZL ou SRPL, un score immunologique bas¨¦ sur l¡¯expression de quatre marqueurs CD103, CD11c, CD25 et HC2/CD123) a ¨¦t¨¦ propos¨¦. Il est ¨¤ 3 ou 4 dans la HCL et ¨¤ 0 ou 1 dans les autres maladies. Pour distinguer le SRPL du SMZL, un autre score bas¨¦ sur cinq marqueurs (CD11c, CD22, CD76, CD27 et CD38) a ¨¦t¨¦ d¨¦velopp¨¦. Il est dans le SRPL entre 3 et 5 et dans le SMZL entre 0 et 2. Les d¨¦l¨¦tions en 7q sont pr¨¦sentes dans 20 ¨¤ 40 % des cas de SMZL et les trisomies 3 sont aussi ¨¦vocatrices de ce diagnostic. Aucune anomalie r¨¦currente n¡¯est identifi¨¦e dans les autres prolif¨¦rations. Si le profil des g¨¨nes des cha?nes lourdes des immunoglobulines est mut¨¦ dans 80 % des cas, l¡¯utilisation de certains IGVH peut aider ¨¤ ¨¦tablir un diagnostic de certitude et avoir un impact sur le pronostic.

Les connaissances physiopathologiques de ces maladies se sont am¨¦lior¨¦es r¨¦cemment avec notamment l¡¯identification de la mutation BRAFV600E dans la majorit¨¦ des HCL. La disponibilit¨¦ des inhibiteurs de BRAF peut ¨ºtre d¡¯un apport consid¨¦rable dans la prise en charge de ces patients, notamment chez les patients non ou peu r¨¦pondeurs aux analogues des purines (PNA).