Notre observation est celle d’un cas d’ostéosarcome primitif sans participation osseuse chez un garçon âgé de 10 ans admis dans un tableau d’hypertension intracrânienne d’aggravation progressive et de monoparésie brachiale. Il a bénéficié d’une exérèse subtotale dont les suites n’ont pas été favorables. L’enfant est décédé 5 mois après l’intervention chirurgicale initiale. Son aspect radiologique faisait discuter plusieurs lésions notamment gliales ou méningiomateuses. Sur le plan anatomopathologique, l’ostéosarcome cérébral, notamment peu différencié, peut donner le change avec d’autres lésions, notamment un gliosarcome qui a été évoqué à la simple lecture microscopique, avant d’être redressé grâce à l’étude immunohistochimique.
En l’absence de réaction osseuse au crâne et d’une autre localisation extra-crânienne connue, il peut être difficile d’évoquer le diagnostic d’ostéosarcome sur la base de l’imagerie. L’immunohistochimie est incontournable pour affiner le diagnostic.