Histiocytose à cellules de Langerhans de l’adulte

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• 作者：Mathilde de Menthon¹ ; ^{mathilde.de-menthon@aphp.fr} ; Vé ; ronique Meignin² ; Alfred Mahr¹ ; ³ ; Abdellatif Tazi³ ; ⁴
• 刊名：La Presse Médicale
• 出版年：2017
• 出版时间：January 2017
• 年：2017
• 卷：46
• 期：1
• 页码：55-69
• 全文大小：2370 K
• 卷排序：46

文摘

L’histiocytose à cellules de Langerhans (HL) est une maladie rare évoluant par poussées pouvant toucher les 2 sexes à n’importe quel âge de la vie. Sa gravité est variable pouvant aller de formes bénignes spontanément régressives à des formes mettant en jeu le pronostic vital. Certaines formes ont un retentissement fonctionnel et psychosocial important.Les atteintes peuvent être mono-tissulaires uni ou multifocales, ou systémiques et les organes les plus fréquemment touchés sont l’os, le poumon, la peau et le système endocrininen. L’atteinte pulmonaire est très fréquemment associée au tabagisme.Des formes associées à d’autres maladies histiocytaires ont été décrites.Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique des biopsies où l’on met en évidence un infiltrat de cellules à noyau réniforme plicaturé et à cytoplasme clair abondant marquées par le CD1a et la Langerine (CD207) en immunohistochimie.La mise en évidence de la mutation BRAFV600E au sein des prélèvements chez environ la moitié des patients et de l’activation de la voie RAS-RAF-MEK-ERK a permis d’avancer dans la compréhension de la physiopathologie.Le traitement doit être adapté à la gravité de la maladie. Il peut aller de l’abstention thérapeutique à la chimiothérapie. Les thérapies ciblant la régulation de la voie RAS-RAF-MEK-ERK sont prometteuses pour les formes progressives sévères d’HL.