Syndrome néphrotique compliqué d’ascite chyleuse chez une fillette de 2 ans et 8 mois

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• 作者：J.R. Mabiala Babela^a ; ^b ; ^{jmabialababela@yahoo.fr} ; L.C. Ollandzobo Ikobo^a ; R. Loumingou^b ; ^c ; E.R. Nika^a ; A. Mouko^a ; ^b
• 刊名：Archives de Pédiatrie
• 出版年：2017
• 出版时间：January 2017
• 年：2017
• 卷：24
• 期：1
• 页码：24-27
• 全文大小：538 K
• 卷排序：24

文摘

Un cas de syndrome néphrotique à hyalinose segmentaire et focale compliqué d’une ascite chyleuse a été observé chez une fillette âgée de 2 ans et 8 mois. Il s’agissait d’un syndrome néphrotique pur au début, traité initialement par une corticothérapie (2 mg/kg/j per os pendant 2 mois) suivie de bolus de méthylprednisolone. La persistance de la protéinurie signait une corticorésistance. La ponction biopsie rénale a objectivé une hyalinose segmentaire et focale. Le syndrome œdémato-ascitique est réapparu, avec une hématurie macroscopique. La tension artérielle et la créatininémie demeuraient normales. La protidémie était effondrée (28 g/L) avec une hypo-albuminémie sévère (7 g/L). La ponction d’ascite a ramené 1 L de liquide lactescent aseptique, contenant 0,22 g/L de protides, 20 UI/L d’amylase et 331 g/L de lipides totaux. Le protocole thérapeutique a alors associé un régime hyperprotidique, de la prednisone (0,5 mg/kg/j) et du cyclophosphamide (2,5 mg/kg/j) pendant un mois, puis un jour sur deux pendant trois mois et des ponctions d’ascite itératives. Après 12 ponctions d’ascite effectuées à 15 jours d’intervalle, une crise polyurique est survenue avec disparition de l’ascite. La protéinurie a persisté à des valeurs néphrotiques jusqu’au 14e mois, sans perturbation de la fonction rénale de filtration, pour disparaître totalement au 20e mois. Avec cinq ans de recul, la protéinurie est indétectable et l’examen clinique normal. La survenue d’une ascite chyleuse au cours d’un syndrome néphrotique est rare. La formation de lymphangiectasies intestinales, conséquence du ralentissement du retour veineux du fait de l’importance de l’ascite, est probablement le mécanisme prédominant.