Syndrome BASCULE ou dermatose vasomotrice bleu-blanc-rouge : une nouvelle observation

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• 作者：D. Bessis¹ ; ; V. Pallure² ; É ; . Jeziorski³
• 关键词：Acrocyanose ; BASCULE ; Taches de Bier
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S310-S311
• 全文大小：61 K
• 卷排序：143

文摘

L’acronyme BASCULE pour « Bier's anemic spots cyanosis urticaria-like eruption » a été proposé en 2016 afin de décrire une nouvelle forme de dermatose vasomotrice acquise, chronique et bénigne survenant électivement sur les membres inférieurs, en position orthostatique et immobile, et se caractérisant par : (1) le développement successif d’une acrocyanose, de macules anémiques et d’une éruption pseudo-urticarienne ; (2) la présence fréquente d’un prurit, d’une sensibilité ou d’un œdème des membres atteints et (3) la réversibilité rapide de l’ensemble des symptômes en clinostatisme. Nous rapportons une nouvelle observation pédiatrique.ObservationUn nourrisson de 3 mois était adressé aux urgences pédiatriques pour suspicion d’ischémie des membres supérieurs en raison d’épisodes d’acrocyanose évoluant depuis 48 h survenant spontanément ou après le port manuel de l’enfant sous les aisselles. L’examen clinique et hémodynamique initial était normal. En position assise et après striction manuelle d’une demi-minute de la racine d’un bras se développaient un œdème sensible et une acrocyanose globale du membre supérieur associés à de multiples macules anémiques, puis une éruption maculeuse et papuleuse rouge orangé pseudo-urticarienne. Les symptômes régressaient quelques dizaines de secondes après le relâchement de la striction et la surélévation du membre. La recherche de troubles de l’hémostase, de syndrome des antiphospholipides, d’anticorps antinucléaires et de cryoglobulinémie était négative et l’échographie cardiaque et artério-veineuse des grands axes vasculaires étaient normales. L’enfant était revu à l’âge de 6 mois pour des symptômes identiques des membres inférieurs.DiscussionNous rapportons une nouvelle observation pédiatrique de syndrome BASCULE, similaire à l’un des cas princeps rapportés : sexe masculin, âge de début à 3 mois, hospitalisation urgente pour suspicion d’ischémie de membre, déclenchement de la dermatose lors du port manuel de l’enfant après compression prolongée d’un membre en déclivité, présence d’un œdème, sensibilité apparente de l’éruption, régression de l’ensemble des symptômes moins d’une minute après arrêt de toute compression, absence d’anomalie biologique patente de l’hémostase ou d’anomalie cardiovasculaire. La physiopathologie de cette nouvelle dermatose vasomotrice reste méconnue. Si la présence de taches anémiques de Bier sur un fond d’acrocyanose évoque un mécanisme de vasoconstriction artériolaire dermique inadapté en réponse à une stase veineuse, la genèse de l’éruption pseudo-urticarienne en regard des taches anémiques reste non expliquée, peut être favorisée par une dégranulation mastocytaire en réponse à une hypoxie tissulaire.ConclusionEn conclusion, nous rapportons une nouvelle observation de syndrome BASCULE chez un nourrisson, dermatose vasomotrice bénigne pouvant être confondue avec un syndrome ischémique de membre.