文摘
Les fièvres récurrentes sont des épisodes successifs de fièvre nues ou accompagnées d’une symptomatologie stéréotypée, de durée spontanément limitée dans le temps, entrecoupées de période d’apyrexie et se reproduisant pendant des mois ou années. Les fièvres récurrentes héréditaires sont de rares maladies génétiques de transmission mendélienne dues à des mutations dans les gènes impliqués dans l’immunité innée. Le diagnostic devra être évoqué devant des poussées récurrentes de fièvre et d’inflammation systémique débutant dans l’enfance surtout s’il existe des antécédents familiaux. Leur principale complication est la survenue d’une amylose AA. Le diagnostic est avant tout clinique et peut être confirmé par l’analyse génétique dans la plupart des cas de fièvres récurrentes héréditaires monogéniques. Les fièvres récurrentes sont à distinguer des fièvres récidivantes ou intermittentes qui sont des épisodes fébriles répétés non stéréotypés et sans périodicité le plus souvent d’origine infectieuse.