P361 - Hémangiome congénital non involutif : 3 cas chirurgicaux

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• 作者：J.W. Lee ; R. Bensaid ; D. Durlacher ; C. Chiaverini ; A. Rogopoulos ; J. Breaud ; J.P. Lacour ; J.Y. Kurzenne
• 刊名：Archives de Pediatrie
• 出版年：2010
• 出版时间：June 2010
• 年：2010
• 卷：17
• 期：6, Supplement 1
• 页码：141
• 全文大小：57 K

文摘

Objectifs

Rapporter trois cas d’hémangiomes congénitaux non involutifs (HCNI) qui ont justifié une exérèse chirurgicale.

Sujets : Sujet 1 : Garçon, HCNI du poignet droit, devenu gênant par son volume (6 × 7 × 1,5 cm). Exérèse à l’âge de 6 ans.

Sujet 2 : Garçon, HCNI de la paroi thoracique latérale droite, étendu (15 × 10 cm), pulsatile et sensible, justifiant une exérèse à l’âge de 11 ans (couverture par Integra^® puis greffe).

Sujet 3 : Fille, HCNI du genou gauche (12 × 10 cm), invalidant, exérèse à 25 ans.

En imagerie, dans tous les cas, présence de plages tissulaires hyperéchogènes en échographie, hyperintenses en séquence T2 fat sat, réhaussées après injection de gadolinium à l’IRM, sans signe de shunt artério-veineux.

Résultats

Aspect histologique de malformation capillaro-veineux et artériolo-veinulaire.

Immunomarquage Glut-1 négatif. Bonne cicatrisation. Pas de récidive à 14 mois, 5 mois et 5 ans post-opératoires.

Conclusions

Les NICH diffèrent des hémangiomes congénitaux classiques par une régression partielle et un aspect clinique stéréotypé. L’ensemble des données cliniques et paracliniques plaide plus pour une malformation vasculaire avec une composante proliférative, que pour un véritable hémangiome. Le traitement chirurgical en est parfois nécessaire.