Doença de Hirschsprung - Dismotilidade intestinal pós‐cirúrgica

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• 作者：Mariana Tresoldi das Neves Romaneli ; Antonio Fernando Ribeiro ^{fernando.anferi@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Joaquim Murray Bustorff‐Silva ; Rita Barbosa de Carvalho ; Elizete Aparecida Lomazi ; ^{elizete.apl@gmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Lactente ; Doenç ; a de Hirschsprung ; Motilidade gastrointestinal
• 刊名：Revista Paulista de Pediatria
• 出版年：2016
• 出版时间：September 2016
• 年：2016
• 卷：34
• 期：3
• 页码：388-392
• 全文大小：577 K

文摘

Descrever o caso de um lactente portador de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total que, após a ressecção cirúrgica do segmento agangliônico, manteve quadro irreversível de obstrução intestinal funcional; discutir as dificuldades no manejo dessa forma da aganglionose congênita e apontar um mecanismo patogenético plausível para o caso.

Descrição do caso

O diagnóstico de doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total foi definido em lactente aos dois meses de vida, após episódio de enterocolite, choque hipovolêmico e desnutrição grave. Após ressecção colônica, o paciente não recuperou a função motora intestinal que possibilitasse a alimentação via enteral. O exame do íleo remanescente pós‐operatório mostrou presença de plexos ganglionares e redução numérica das células intersticiais de Cajal em segmentos proximais do intestino. Aos 12 meses de vida, o paciente mantém‐se dependente de nutrição parenteral total.

Comentários

A doença de Hirschsprung na forma aganglionose colônica total tem particularidades clínico‐cirúrgicas que a diferenciam das formas clássicas e dificultam o diagnóstico e o manejo clínico‐cirúrgico. A evolução pós‐operatória pode associar‐se à morbidade permanente decorrente de dismotilidade intestinal. A redução numérica ou as alterações das conexões neurais das células intersticiais de Cajal podem representar uma possível base fisiopatológica para a condição.