CL101 - Devenir des gliomes des voies optiques : morbidité et mortalité sévère

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• 作者：E. De Carli ; C. Kalifa ; M.A. Raquin ; J. Lemerle ; J.L. Habr ; D. Couanet ; C. Sainte-Rose ; X. Riall ; D. Valteau-Couanet ; J. Grill
• 刊名：Archives de Pediatrie
• 出版年：2010
• 出版时间：June 2010
• 年：2010
• 卷：17
• 期：6, Supplement 1
• 页码：24-25
• 全文大小：71 K

文摘

Le but de cette étude est de décrire le devenir à long terme d’une large cohorte d’enfants atteints de GVO.

Les dossiers médicaux de 192 enfants pris en charge entre 1952 et 2004 à l’Institut Gustave Roussy ont été analysés.

La survie globale (OS) à 5, 10, 20 et 30 ans était respectivement de 90 % , 83 % , 70 % et 56 % . La mortalité était plus sévère chez les enfants de moins d’un an au diagnostic, sans influence du traitement. Parmi ceux traités par chimiothérapie, la survie était meilleure en cas de réponse radiologique OS à 10 ans=90 % contre 66 % , p = 0,017). Les deux causes principales de décès (n = 57) étaient la progression tumorale (27) et les secondes tumeurs (11), pouvant survenir tardivement. Les secondes tumeurs étaient plus fréquentes chez les enfants irradiés (p = 0,008), particulièrement avant l’âge de 7 ans (p = 0,008) et/ou en cas de NF1 (p = 0,003). Le pronostic visuel était sévère, surtout chez les jeunes enfants (p = 0,05) avec 35 (20 % ) cécité complète et 73 (40 % ) cécité monoculaire. Les complications vasculaires (p = 0,08), l’épilepsie (p = 0,002), l’atteinte neurocognitive (p < 104) et le déficit en GH (p < 104) étaient plus fréquents chez les enfants irradiés.

Une surveillance pluridisciplinaire à long terme et un affinement des stratégies thérapeutiques apparaissent nécessaire.